周围神经病病变与解剖生理特点.ppt

周 围 神 经 病病变和解剖生理特点;周围神经的概念;周围神经病;周围神经的分类;周围神经的解剖;周围神经病的病理改变;周围神经病的临床表现;辅助检查;周围神经病的诊断;多发性神经病中纤维损伤与临床;神经病理与临床的关系;周围神经病与免疫;CNS系统;PNS系统; 引起EAE的抗原是MBP。现已查明PNS中的P1碱性蛋白，其理化性质及免疫特性完全与CNS中的MBP相同，因而MBP诱发EAE时也可诱发一定程度的EAN。而如果以P1作为抗原来诱发EAN，会伴发相当严重的EAE。因而P1不能作为诱发EAN的抗原。P2碱性蛋白在不同种动物中含量不同。在PNS的不同部位P2含量也不同。如人类前根中的含量明显高于后根，现已证明脑及脊髓中也有P2。但其含量仅为PNS的数百分之一。因而目前常以P2作为诱发EAN的蛋白质抗原。; EAN的临床症状出现于免疫后2周左右。免疫发病机理：细胞介导性免疫起主导作用，其依据为：1.EAN可以通过致敏的淋巴细胞，而不能通过血清转移至其他动物。2.因被动转移而发生EAN的受者血清中，缺乏相应的P2抗体。3.以P2诱发Lewis大鼠EAN的P2抗血清或IgG部分直接注射到受者的周围神经，不能使这些神经发生脱鞘改变。4.通过电镜观察似乎巨噬细胞在髓鞘脱失中起主要作用。; Galc诱发的EAN与P2诱发的EAN的区别，除了发病的慢性过程外，Galc诱发的EAN，有证据表明体液免疫起着主导作用。且必须有补体的参加。病理上于髓鞘脱失处未发现淋巴细胞侵润，也提示了体液免疫在发病中的作用。; AIDP;流行病学;先驱因素;先驱因素;病理;病理;发病机理;发病机理;急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经炎的诊断标准;Ⅱ 生理学研究;Ⅱ 生理学研究;Ⅱ 生理学研究;Ⅲ 病理学特征;Ⅳ 脑脊液研究;AIDP的诊断标准;1）临床特征（按重要性排序）： 1）进展：症状和体征迅速出现，到4周时停止进展，大约50%在2周时达高峰，80%在3周，90%4周达高峰。 2）相对对称。 3）感觉症状和体制轻微。 4）颅神经受累，50%出现面神经麻痹，常常对称。可以出现球麻痹和眼外肌麻痹。大约5%以眼外肌麻痹或其他颅神经损害为首发症状。 5)恢复：通常停止进展后的2-4周，也有经过几个 月后才开??恢复的。大部分患者可功能恢复正常。;6）植物神经功能紊乱：心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、血管功能紊乱。 7）神经症状出现时无发热。 8）变异型： A神经症状出现时发热。 B伴有疼痛的严重的感觉障碍。 C进展超过4周。 D进展停止，但不恢复或遗留永久的功能损害。 E括约肌障碍 F中枢神经系统受累偶尔发生。;1）CSF蛋白含量在发病的第1周即可升高，以后的连续测定都有升高。 2）CSF的WBC在10个以下。 3）变异型： A发病1-10周内无蛋白升高。 B WBC11-50 ;80%的患者NCV传导减慢或阻滞。 传导速度低于正常的60%。 F波减慢。 20%可传导正常。 有时发病后数周才出现传导的异常。 ;1）明显的不对称的力弱。 2）严重的膀胱或直肠功能障碍。 3）发病时就有膀胱或直肠的功能障碍。 4）CSF的WBC超过50。 5）CSF中出现多核WBC。 (6)出现明确的感觉平面。;4.除外诊断的特征;轴索型GBS(AMAN AMSAN);治疗;病因治疗;病因治疗;病因治疗;病因治疗;病因治疗;CIDP;CIDP与AIDP的区别：;CIDP分类;CIDP的临床特点;病理;发病机理;治疗