重症间质性肺肺病诊断及治疗徐作军.pptVIP

量症间质性聊 诊断与治打 中国医学科学院北京协和医院 呼吸科徐作军 基本概念 Diffuse parenchymal lung disease(DPLD) Interstitial lung disease(ILD) Idiopathic interstitial pneumonitis(IP) Idiopathic pulmonary fibrosis(PF) Usual interstitial pneumonitis(UIP) 间质性肺疾病的共同特点 ★临床症状 进行性呼吸困难 ★胸部影像学 双侧弥漫性间质性浸润 ★肺功能 限制性通气功能障碍和弥散功能下降 ★肺部病理生理改变类似 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变 吸入因素 肉芽肿疾病 感染* 职业(有机/无机) 结节病 病毒 环境(包括家居) LCH 非典型病原体 气体/蒸汽/气溶胶 PCP 爱好/鸟/宠物 继发于其他系统 胶原血管疾病 DPLD/ILD 疾病消化、肾 脏、血液等 肺肾综合征 某些特异性疾病 遗传因素 PAP 家族性IPF 癌性淋巴管炎 结节性硬化 特发性间质性肺 炎(IP) LAM/IPH 神经纤维瘤病 肺静脉阻塞性疾病 代谢储存病 医源性(药物/放射) 特发性间质性肺炎分类 , Historical Classification of IPF Interstitial Lung Diseases Sarcoidosis UIP/PF Hypersensitivity Pneumonitis 1970s Idiopathic DIP 儿LD 2003 IPs Heterogeneous that included a number of Cellular NSIP Asbestosis ibrotic BML COP Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998; 73: 1085-1101 LIP Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 277-304 特发性间质性肺炎的分类 特发性间质性肺炎 (IP) 特发性肺纤维除PF以外的特 化(IPF/UIP) 发性间质性肺炎 非特异性间质性 呼吸性细支气管炎伴间 炎(NSIP) 性肺病( RBILD) 淋巴细胞间质性 脱屑型间质性 肺炎(LIP) 肺炎(DIP) 急性间质性肺炎 隐原性机化性 CAIP) 肺炎(COP) 急性间质性肺炎 Acute Interstitial pneumonia (AIP) 渔AIP名称的变迁(一) 1944年, Hamman-Rich发表了一组不明病因的急 性进展的肺纤维化病例,并命名为“特发性肺纤维 化( diopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)” 1975年 Liebow对PF行进一步分类: Usual interstitial pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia 单AIP名称的变迁(二) 1986年, Katzenstein和 Myers提出了“急性间 质性肺炎(AP这一独立的名词 ● Olson等人进一步证实了其正确性,并认为AIP= Hamman- Rich Syndrome ●2000年,ATS/ERS明确认定,AP与PF是完全不 同的疾病。 病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害 (DAD)