第9版儿科学-第7章免疫性疾病：4、5风湿热;6、幼年特发性关节炎;7、过敏性紫癜;8、川崎病[文字可编辑].pptVIP

儿科学（第 9 版） 三、病 理 ? 基础病理改变 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 毛细血管壁通透性增加，引起水肿和出 血，血管周围中性粒细胞等渗出，内皮 肿胀，甚至小动脉坏死 儿科学（第 9 版） 三、病 理 ? 肾脏病理改变 正常肾小球 PAS ，× 400 紫癜肾炎， Masson ，× 400 免疫荧光，× 400 儿科学（第 9 版） 四、临床表现 ? 皮肤紫癜 ? 消化道症状 ? 关节症状 ? 肾脏受累 ? 其他：心脏、肺、神经系统 儿科学（第 9 版） 四、临床表现 ? 皮肤紫癜：具有诊断意义 形态：大小不一，出血性，可触性 部位：四肢、臀部、面部，对称分布 常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿 分批出现，反复发作 儿科学（第 9 版） 四、临床表现 ? 消化道症状（ 50% ～ 75% ） 恶心、呕吐、腹痛、 腹泻甚至便血 一般在皮疹出现后发作 可以出现外科并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等 儿科学（第 9 版） 四、临床表现 ? 关节症状（ 65% ～ 85% ） 多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕 关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高，不留畸形 儿科学（第 9 版） 四、临床表现 紫癜性肾炎 过敏性紫癜病程六个月内出现血尿和 / 或蛋白尿 孤立性血尿 孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 2016 年中华儿科肾脏病学组 儿童常见肾脏疾病诊治指南 儿科学（第 9 版） 五、辅助检查 无确诊的特异性检查 ? 血常规： WBC 可增高、 PLT 正常 ? 大便常规： OB （ + ） ? 尿液检查：尿常规、 12 小时 Addis 计数等出现相应改变 ? 毛细血管脆性实验：阳性 ? 肾活检：肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎尽早肾活检 ? 其他：心电图、胸片、脑电图、 B 超 儿科学（第 9 版） 五、辅助检查 超声检查 超声检查对于 HSP 消化道损伤的早期诊断和 鉴别诊断其重要作用。急性期肠道损害显示 病变肠壁水肿增厚，回声均匀减低，肠腔向 心性或偏心性狭窄，其黏膜及浆膜层呈晕环 状低回声表现。 HSP 排除肠套叠的检查首先 是腹部超声。 肠壁水肿增厚，回声减低，黏膜及浆膜层呈 晕环状低回声表现（箭头处） 儿科学（第 9 版） 五、辅助检查 消化内镜 典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起，病灶间可见相对正常黏 膜，病变多成节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠 儿科学（第 9 版） 六、诊断及鉴别诊断 诊断 EULAR/PReS 2010 年诊断标准：可触性皮疹（必要条件）伴如下任何一条： ①弥漫性腹痛 ；②任何部位活检示 IgA 沉积 ；③关节炎 / 关节痛 ；④肾脏受 损表现（血尿和 / 或蛋白尿） 2012 年长沙专家共识：典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断， 对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按照标准诊断，必要 时行皮肤活检。 儿科学（第 9 版） 六、诊断和鉴别诊断 鉴别诊断 幼年 特发性关节炎 急性白血病 病毒性心肌炎 概述 儿科学（第 9 版） 七、治疗 一般治疗和护理 ? 无心脏炎患儿卧床休息 2 周 ? 心脏炎无心衰患儿卧床休息 4 周，心衰患儿 卧床休息 至心功能恢复后至少 8 周 概述 清除链球菌感染 ? 青霉素： 2 周，青霉素过敏改用其他有效抗生素 概述 儿科学（第 9 版） 七、治疗 抗风湿药物治疗 ? 常用阿司匹林，急性期 100mg/ （kg·d）（最大≤ 3g/d ）， 2 ～ 4 周后减量 概述 ? 心脏炎首选糖皮质激素，泼尼松 2mg/ （kg·d）（≤60mg/d）， 2 ～ 4 周减 量，总疗程 8 ～ 12 周；重症氢化可的松或甲基强的松 ? 心力衰竭时大剂量糖皮质激素的应用，慎用洋地黄类药物 儿科学（第 9 版） 八、预防和预后 初发的预防（一级预防） ? 增强体质，预防呼吸道感染