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中枢性性早熟诊断与治疗共识 (2015) 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 《中华儿科杂志》编辑委员会 中枢性性早熟 (central precocious puberty ，CPP)是指由于下丘 脑．垂体．性腺轴 (hypothalamie-pituitary-gonadal axis ，HPGA)功 能提前启动而导致女孩 8 岁前，男孩 9 岁前出现内外生殖器官快速发育 及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。发病率约为 1 ／5 000 －1 ／10 000，女孩约为男孩的 5－10 倍。其对机体的影响主要表现为：由 于性发育过早，引起女孩早初潮；由于骨骼成熟较快，骨龄超过实际年 龄而骨骺提前愈合， 影响患儿的终身高； 由于第二性征过早发育及性成 熟，可能带来相应的心理问题或社会行为异常。目前国内外普遍应用促 性腺激素释放激素类似物 (gonadotropin ．releasinghormone analogs ， GnRHa)治疗 CPP。数十年来，世界范围内青春期发育开始的年龄有逐渐 提前趋势， CPP的诊断与治疗日益引起人们重视。为规范儿童 CPP的诊 疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组早在 2007 年即制定了 《中枢性( 真性 ) 性早熟诊治指南》 ；2010 年卫生部也组织制定了 《性早 熟诊疗指南 ( 试行 ) 》。但关于 CPP的诊断及 GnRHa的临床应用仍存在较 多颇具争议的问题，亟待解决。为此，中华医学会儿科学分会内分泌遗 传代谢学组再次组织专家进行讨论并达成以下共识， 以指导儿科内分泌 医师对 CPP的诊疗。 【CPP的诊断】 一、临床诊断 根据患儿出现第二性征的时间、症状、体征及实验室检查，首先 确定患儿是否为 CPP。 性早熟按 HPGA功能是否提前启动分为中枢性性早熟 (GnRH依赖性、 真性、完全性性早熟 ) 、外周性性早熟 ( 非 GnRH依赖性、假性性早熟 ) 和 不完全性性早熟 ( 部分性性早熟 ) 。 CPP的诊断需符合以下标准： (1) 第二性征提前出现： 女孩 8 岁前， 男孩 9 岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节， 男孩睾丸容积增 大为首发表现。 (2) 线性生长加速：年生长速率高于正常儿童。 (3) 骨龄 超前：骨龄超过实际年龄 1 岁或 1 岁以上。 (4) 性腺增大：盆腔 B 超显 示女孩子宫、卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径 4 mm的卵泡；男 孩睾丸容积 I4 ml。(5)HPGA功能启动，血清促性腺激素及性激素达青 春期水平。 在临床诊断过程中还应注意以下问题： 1．性早熟的年龄界定：性早熟是指女孩在 8 岁前，男孩在 9 岁前 出现第二性征发育。 近年来世界各地的调查显示， 乳腺发育的年龄呈现 明显提前趋势，但初潮年龄仅略为提前，且具有种族和地域差异。美国 Lawson Wilkins 儿科内分泌学会建议将性早熟的年龄界定为白种女孩 7 岁，非裔女孩 6 岁，但存在争议。 性发育开始的时间与遗传、