第九章-第六节-幼年特发性关节炎.docx

第六节幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎 (juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病， 以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小 儿时期残疾或失明的重要原因。该病命名繁多，如幼年类风湿 关节炎 (juvenile rheumatoid arthritis, JIA)、Still 病、幼年慢性关 节 炎 ()、幼年型关节炎 (,JA)等。为了便于国际间协作 juvenile chronic arthritis JCA juvenile arthritis 组对这类疾病的遗传学、流行 病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究， 2001 年国际风湿 病学会联盟 (ILAR)儿科常委专家会议将 “儿童时期 (16 岁以下 )不 明原因关节肿胀、疼痛持续 6 周以上者 ”，命名为幼年特发，性 关节 ’炎(JIA)。各地分类比较见表 9-7。 【病因和发病机制】 病因至今尚不明确，可能与多种因素有关 1.感染因素 虽有许多 关于细菌 (链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属 等)、病毒 (细小病毒 B19、风疹和 EB 病毒等 )、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实是诱导本病的直接原因。 2.遗传因素 很多资料证实 JRA具有遗传学背景，研究最多的 是人类白细胞抗原 (HLA)，具有 HLA-DR4(特别是 DRl*0401)、 DR8(特别是 DRBl*0801)和 DR5(特别是 DRl*1104)位点者是 JRA 的易发病人群。其他与 JRA 发病有关的 HLA 位点为 HLA—DR6， HLA—A2 等。也发现一些 HLA位点与抗 JRA发病有关。 3.免疫 学因素 有许多研究证实 JIA为自身免疫性疾病： ① 部分病 儿血清和关节滑膜液中存在类风湿因子 (RF，抗变性 IgG 抗体 )和 抗核抗体 (ANA)等自身抗体； ② 关节滑膜液中有 IgG 包涵体和类风湿因子的吞噬细胞 (RAC，类风湿性关节炎细胞 )； ③ 血清 IgG、IgM 和 IgA 上升； ④ 外周血 CD4+T 细胞克隆扩增； ⑤ 血炎症性细胞因子 明显增高。 综上所述， JIA的发病机制可能为 :各种感染性微 生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。尤其是某些细菌、病毒的特殊成分 (如 HSP)可作为超抗原，直接与具有特殊可变区 β链(v β)结构的 T 细胞受体 (TCR)结合而激活 T 细胞，激发免疫损伤。自身组织变性成分 (内源性抗原 )，如变性 IgG 或变性的胶原 蛋白，也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应，进一 步加重免疫损伤。 [ JIA 的分类及临床表现 ] 幼年特发性关节炎 分类及各型幼年特发性关节炎的定义、临床特点 (1)全身型关节 炎(systemic, JIA):任何年龄皆可发病，但大部分起病于 5岁以前: 1)定义 :每日发热至少 2 周以上，伴有关节炎，同时伴随以下 2） ~5)项中的一项或更多症状。 2) 短暂的、非固定的红斑样皮 疹。 3)淋巴结肿大。 4)肝脾肿大。 5)浆膜炎 :如胸膜 炎及心包炎。 6)应排除下列情况 : ① 银屑病患者； ② 8 岁以 上 HLA-B27 阳性的男性关节炎患儿； ③ 家族史中一级亲属有 HLA-B27 相关的疾病 (强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节 炎、急性前葡萄膜炎或骸骼关节炎； ④ 两次举风湿因子阳性， 两次间隔为 3 个月。 本型的发热呈弛张高热，每天体温波动 在 36~40℃之间，其皮疹特点为随体温升降而出现或消退 ·关节 症状主要是关节痛或关节炎，发生率在 80%以上，为多关节炎 或少关节炎，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。关节症状 既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。部分有神经 系统症状。 （ 2）多关节型 :类风湿因子阴性 (polyarticular JIA , RF negative ) 1) 定义：发热最初 6 个月有 5 个关节受累，类风湿 因子阴性。 2)应排除下列情况 : ① 银屑病患者； ②8 岁以上 HLA-B27 阳性的男性关节炎患儿； ③ 家族史中一级亲属有 HLA- B27 相关的疾病 (强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 急性前葡萄膜炎或版骼关节炎 )； ④ 两次类风湿因子阴性，两次 间隔为 3 个月； ⑤ 全身型 JIA 。 本型任何年龄都可起病，但 起病有两个高峰，即 I~3 岁和 8~10 岁，女孩多见受累关节 ≥5个，多为对称性，大小关节均可受累。颞颌关节受累时可致 张口困难、小领畸形