风湿病诊断及治疗指南标准版本.docx

丹阳市人民医院疾病诊治指南（ 2012 版） 干燥综合征诊断及治疗指南 风湿科 概述 干燥综合征 (Sj?gren ’syndrome， SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免 疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞， 故又名自身免疫性外分泌 腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、 眼 干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。 其血清中存在多 种自身抗体和高免疫球蛋白。 本病分为原发性和继发性两类， 前者指不具另一诊断明确的结 缔组织病 (CTD) 的 SS。后者是指发生于另一诊断明确的 CTD ，如系统性红斑狼疮 (SLE) 、类 风湿关节炎 (RA) 等的 SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征 (pSS)。pSS 属全球性疾病，用 不同的诊断标准在我国人群的患病率为 0.29％~0.77 ％。在老年人群中患病率为 3％ ~4％。 本病女性多见，男女比为 l:9~1:20 。发病年龄多在 40~50 岁 ,也见于儿童。 临床表现 本病起病多隐匿。 大多数患者很难说出明确的起病时间， 临床表现多样， 病情轻重差异较大。 2.1 局部表现 2.1.1 口干燥症 ：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有 70％ ~80％患 者诉有口干． 但不一定都是首症或主诉， 严重者因口腔黏膜、 牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水， 进固体食物时必需伴水或流食送下， 有时夜间需起床饮水等。 ②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约 50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落， 最终只留残根。③腮腺炎， 50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或 双侧。 大部分在 10d 左右可以自行消退， 但有时持续性肿大。 少数有颌下腺肿大， 舌下腺肿 大较少。 有的伴有发热。 对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。 ④舌部表 现为舌痛。 舌面干、 裂，舌乳头萎缩而光滑。 ⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 2.1.2 干燥性角结膜炎： 因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、 异物感、 泪少等症状， 严 重者痛哭无泪。 部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、 结膜炎、角膜炎等。 2.1.3 其他浅表部位： 如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2.2 系统表现 除口眼干燥表现外， 患者还可出现全身症状如乏力、 发热等。 约有 2／ 3 患者出现系统损害。 2.2.1 皮肤： 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现：①过敏性紫癜样皮疹：多见 于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为 10 d， 可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。 ③雷诺现象： 多不严重， 不引起指 端溃疡或相应组织萎缩。 2.2.2 骨骼肌肉： 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，且呈一过性。 关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约 5％的患者。 2.2.3 肾：国内报道约有 30％ ~50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因 I 型肾 小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹， 严重者出现肾钙化、 肾结石及软骨病。 表现为多饮、 多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约 50％患者 有亚临床型肾小管酸中毒。 近端肾小管损害较少见。 对肾小管酸中毒的患者在有条件的情况 1 丹阳市人民医院疾病诊治指南（ 2012 版） 下最好做肾脏病理检查， 以了解肾脏病变． 包括肾小管和肾小球受损的程度， 是以细胞浸润 为主还是纤维化硬化为主，通过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中 ,小部分出现较明显的肾小球损害， 临床表现为大量蛋白尿、 低白蛋白血症甚至肾功能不全。 2.2.4 肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部的主要病 理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。 早期肺间质病变在肺 X 线片上并不明显， 只有高分辨率肺 CT 方能发现。 另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 2.2.5 消化系统 ：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、 消化不良等非特异性症状。约 20％患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎 或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。 2.2.6 神经系统 ：累及神经系统的发生率约为 5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或 周围神经损害均与血管炎有关。 2.2.7 血液系统： 本病可出现白细胞减少或 (和 ) 血小板减少，血小板低下严重