肺动脉高压的预防策略.docx

与肺动脉高压 “交战 ”，推崇长久策略 目前，不少肺动脉高压患者在日常生活及治疗过程中仍存在许多疑问：肺动 脉高压是否具有遗传倾向？如何分期确立疾病治疗目标， 并选择个体化的治疗方 案？肺动脉高压患者究竟能乘坐飞机吗？ 在第三届全国肺动脉高压患者俱乐部会议召开之际， 本刊记者带着这些问题专访了同济大学附属上海市肺科医院肺循环科主任荆志成教授，专家将从自我预 防、诊断治疗以及康复护理等 3 大方面教你全面 “攻克 ”肺动脉高压。 【主动预防篇】 肺动脉高压通常没有特异性的症状，在自我预防上具有一定难度。然而，这类疾病的恶性程度十分严重，一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。 由此可见，无论是漏诊还是误诊， 都会延误肺动脉高压患者的治疗， 使预后大打折扣。对此，专家建议，锁定自我觉察意识，了解疾病特点是预防肺动脉高压的第一步。 预防 “挑战赛 ”：锁定自查意识 动辄气短须提高警惕 大部分肺动脉高压患者起病隐袭， 发展比较缓慢， 开始没有特异性的症状， 有60%以呼吸困难作为主诉， 而检查时 98%病人存在活动后的呼吸困难、 气短的问题。由于休息后状况即可好转， 所以很多人对该病都不会引起注意， 误诊率极高。因此，如果你时常发现自己动辄气短则须格外警惕， 这很有可能就是肺动脉高压的早期症状。此外，咯血、胸痛、眩晕、紫绀等异常症状也可能暗示肺动脉高压。而不少因其他疾病引发的肺动脉高压也会呈现多种明显症状。 所以，以下这些细节必须引起大家注意，千万不要大意误诊： ■端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难，提示肺动脉高压可能由左心疾病所致。 ■关节疼痛、手指肿胀及其他结缔组织病症状各种结缔组织疾病（类风湿性关节炎、胶原疾病、硬皮病、进行性系统红斑硬化病、干燥系统病）合并呼吸困难时，则应考虑到结缔组织病相关性肺动脉高压的可能。 ■睡觉时打鼾与呼吸暂停时，可能为呼吸睡眠障碍相关性肺动脉高压。 ■有下肢静脉血栓病史的患者，应警惕血栓栓塞而导致的肺高压。 ■长期慢性阻塞性肺疾病的患者，治疗疗效欠佳， 应该考虑是否合并严重的肺血管疾病和右心室功能衰竭。 下肢水肿健康亮红牌 肺动脉高压虽然起病于肺血管， 但在疾病的中后期由于肺血管阻力升高， 右心射血障碍导致右心功能不全甚至右心衰竭。 由于右心功能不全， 造成腔静脉回流受阻，从而出现很多相关的症状，包括颈静脉充盈、怒张、肝大、下肢水肿、腹 水、胸水甚至心包积液等。 这些症状的出现标志着患者右心功能不全已发展到比较严重的程度，对患者的健康亮出了红牌。因此，一旦出现下肢水肿，患者应当立即前往医院进行诊断治疗。 另外，如果单侧下肢肿胀， 应该特别小心是否静脉生成血栓，下肢静脉血栓脱落到肺动脉， 会导致肺高压和肺心病， 是临床常见疾病。 出现咯血注意事项多 一般来说，肺动脉高压患者咯血主要发生在毛细血管前小肺动脉及各级分支或 肺泡毛细血管。因此，肺动脉高压患者咯血量一般不大，并且能够自行停止。一 旦出现咯血时不要太紧张， 建议先轻轻将血液咯出， 避免误吸。 如果咯血量太大 应及时到医院就诊。 咯血后应服用抗生素预防肺部感染。 对于肺动脉高压引起的 咯血，止血药一般无效，不建议使用。 正确看待疾病遗传倾向 由于部分肺动脉高压是由于基因突变引起， 具有一定的遗传倾向。 通常患者后代患肺动脉高压的几率大大高于正常人群。 因此，对于希望生育的肺动脉高压患者，应在肺动脉高压专业诊治中心进行遗传学检查，以便生育一个健康的宝宝。 此外，对于处于妊娠晚期的肺动脉高压患者而言， 由于其心脏负担会明显加重，可引起或加重右心功能不全， 甚至导致死亡。 所以，建议育龄女性肺动脉高压患者最好先采取有效的避孕措施， 避免意外怀孕。 一旦发现意外怀孕， 不要轻易自行处理。应当先及时向肺动脉高压专科医生咨询， 在医生的指导下选择合适的方法终止妊娠。 高危人群干预应当趁早 一般来说，以下这些是肺动脉高压的危险人群： ■肺动脉高压患者的家族成员； ■结缔组织病患者； ■先天性心脏病患者； ■有服用减肥药史的患者； ■遗传性出血性毛细血管扩张症患者 及亲属； ■长期口服避孕药的女性； ■有门脉高压的患者； ■长期接触有毒化学品的人群； ■慢性静脉血栓栓塞病史的人群。 【积极诊治篇】 作为一种严重威胁患者身心健康的肺血管疾病，肺动脉高压的 “来袭 ”往往导致患者生活质量显著下降， 甚至因合并右心功能衰竭而危及生命。 甚至在以往很长时段内，医生对此病也束手无策。近 10 余年来，随着各种全新治疗模式的问世及靶向治疗时代的来临， 肺动脉高压患者的生活质量和生存时间得到改善。 不过客观地说，由于目前肺动脉高压尚无法根治，必须坚持长期科学规范的治疗。 诊治 “对抗赛 ”：走出既定模式 分期确立治疗目标 肺动脉高压的治疗目标分为短期目标和长期目标。 其中短期