朗格汉斯组织细胞增多症概念与治疗病例分享神经内科.ppt

朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗;病历摘要;诊疗过程;辅助检查; T2;T1;DW;ADC;矢状位 T2;FLAIR; T1;T1;胸部CT;诊疗过程;转入后积极完善术前准备。行18氟-脱氧葡萄糖断层显像示：1、左顶骨骨质破坏，局部软组织团块影，18氟-脱氧葡萄糖代谢增高，考虑肿瘤性病变。2、左额叶低密度影，葡萄糖摄取减低，考虑囊性占位。3、右额骨骨折缺损，头皮软组织凹陷，考虑术后改改变。4、全身其余部位18氟-脱氧葡萄糖代谢显像未见明显异常。 于2017年07月07日术中神经电生理监测下行左额顶部占位病变切除，人工颅骨修补术 术中见左额顶部结节样病变，大小约1*1*2cm3，淡黄色，质地韧，血供较丰富，边界欠清，其下一囊性病变，内含囊液。邻近颅骨骨质侵蚀、破坏，累及内外板边界不规则，外突向头皮下软组织，侵累及部分颞肌及筋膜，局部头皮水肿。颅内硬脑膜较大范围增厚，部分蛛网膜受累黄染、增厚并侵及脑皮质下脑内形成囊性病变。 术后（2014-07-11）复查头颅MRI平扫+增强：颅脑平扫+增强，与2014-6-21MRI片比较：左侧额叶见约2.7*1.9cm大小长T1长T2信号囊状影，周围见片状长T1长T2信号，DWI呈环状稍高信号，增强后轻度环状强化。左侧额顶部薄层硬膜下积液。左侧额颞骨缺如并见钛网修补，局部头皮水肿，颅内脑膜范围较大增厚强化，并呈结节状强化。右额叶条状长T1长T2信号，未见弥散受限，未见异常强化，额骨术后表现。中线略右移位。 颅脑平扫+增强，与2014-6-21MRI片比较： 1、左侧额叶囊性病灶，较前增大，周围水肿带范围增宽，左额颞骨缺如并钛网修补术后。左侧额顶部薄层硬膜下积液。中线略右移位。 2、右额叶软化灶，额骨右侧术后表现。 ;术后复查，T2;T1;DWI;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科;T2;FLAIR;T1;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科; 术后病检示：（左额顶部、颅内占位、颅骨）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 血液风湿免疫科会诊建议进一步完善胸腹增强CT了解有无其它部位侵犯，同时患方同意化疗，后期出院后可至血液科进一步化疗。 患者出院后于363医院行伽马刀治疗。 目前患者言语不清较前明显缓解。;郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH;概述;临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科;（二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC） ;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科;（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome, EGB）;;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科;;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科;朗格汉斯组织细胞增多症概念和治疗病例分享神经内科;（四）混合型;（五）单一器官损害型;辅助检查; What is Langerhans Cell Histiocytosis;BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis);Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body. ;诊断;表：LCH的临床评分及分级;治疗：治疗方案应根据临床分型和分级而定。 ;（2）免疫治疗： 病情严重的Ⅲ一Ⅳ级病儿，在化疗的同 时，可选用胸腺肽、α-干扰素、 环孢菌素A。 （3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛 （indomethacin），每日1～2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。 （4） 放射治疗　小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。 （5） 手术治疗　局部EGB可手术刮除。5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。 （6） 其他　控制感染，加强支持治疗。