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先天性心脏病命名和分类 一、概述 通常对 先天性心脏病 的分类和描述包括节段解剖，病变分类和病变描述三部分。任何一 个心脏都可以根据此三级系统进行描述。 首先是心脏的节段解剖， 节段解剖描述了心脏各结 构间的位置和连接 关系，及其产生机制。 其次是根据主要病变将所有心脏畸形进行分类。  最 后是按照国际先天性心脏外科命名和数据库计划开发的分级命名系统对每个病变进行进一 步描述 [1-3] 。以建立跨地域国界和专业学科的统一命名。二、节段解剖和连接命名 心脏节段解剖学主要描述心脏各结构间的位置、 连接关系以及连接机制 [4] 。Van Praagh [5,6] 和 Anderson[4,7,8] 的分段系统是均可用与诊断与识别心脏的结构关系和连接特征。 Van Praagh 系统是临床最常用的分段诊断模式。 Van Praagh 分段方法以静脉－动脉顺序来判定心房、  心室和大动脉这三个心脏节段的关 系。各节段关系使用字母编码加以描述。 内脏－心房位置 （ S，正位； I ，反位； A ，不定位） ； 心袢（ D，右袢； L ，左袢）；两大动脉位置（ S，正常大动脉关系； I，大动脉关系与正常 相反； D，大动脉右转位； L ，大动脉左转位） [9] 。所以正常心脏的编码是 {S,D,S} 。 Anderson 系统使用正位、反位、左侧异构和右侧异构来描述内脏－心房位置。其心房 －心室连接分六种类型：一致、不一致、不定位、双入口、右侧连接缺失和左侧连接缺失。 连接模式进一步细化， 包括两组房室瓣开孔， 单组房室瓣开孔， 两组房室瓣伴其中一组未开 孔，和共同房室瓣。心室－动脉连接包括一致、不一致（转位），和双出口连接三大类，且 描述了四种单一出口连接： 单一出口－动脉共同干、 单一出口－孤立性动脉干合并肺动脉闭 锁、单一出口－孤立性肺动脉干合并主动脉闭锁、 和单一出口－孤立性动脉干。 由于 Anderson 系统未包括主动脉弓的位置， 所以在其顺序节段命名的最后加用 L（主动脉左弓） 或者 R（主 动脉右弓）符号来表示主动脉弓的位置。 Anderson 系统并未提出使用缩写字母，但是正常 心脏可根据该系统表示为 {SCCL} （心房正位，房室连接一致，心室动脉连接一致，左位主 动脉弓）。 1. 心房 在心脏解剖描述中最重要的是心房位置。  正常心房位置称之为正位。 其镜像称之为反位。 心房正位时， 形态学右心房在右侧， 形态学左心房在左侧。 心房反位时， 形态学左房在右侧， 形态学右心房在左侧。 当心房位置不是正位或者反位时， 通常会存在心房异构。 双侧心房呈 右心房结构称为右心房异构， 双侧呈左心房结构称为左心房异构。 如无法特异性判别心房位 置，则称为心房不定位，这种情况比较少见。 通常可根据心耳解剖、 房间隔形态和横膈以上的腔静脉引流特征对右心房和左心房加以形态学鉴别。右心耳宽而钝，而左心耳则是窄而锐，呈指状。房间隔右侧有卵圆窝缘，其左侧有 卵圆窝盖瓣。横膈以上的腔静脉与形态学右心房连接 [4] 。可通过超声心动图鉴别下腔静脉 的位置或汇流方向来判别心房位置。 也可通过心耳和气管－肺的解剖特征来判别是否存在心房异构。  而根据脾脏进行心房定 位的可靠性稍差， 因为心房和内脏的位置关系并非完全一致。 心房位置和支气管位置高度一 致[4,10] 。气管支气管树造影是一个简单而有效的方法 [4,11,12] ，两侧主支气管长度比小于 1： 6 时，就存在心房异构；反之，则不存在。也可通过 CT 来测量支气管长度；根据支气管长 度和病人的年龄，来判别是否存在右侧异构或者左侧异构 [4,10,13] 。但是心房位置和支气管 的位置关系也不是绝对的；也有存在心房位置和支气管位置不对应的情况 [14,15] 。 肺、支气管和肺动脉之间的关系有助于进行心房定位。 形态学右肺为三叶， 而形态学左 肺为两叶。 右肺的动脉上支气管在肺动脉第一叶分支以上发出其第一分支， 而左肺的动脉下 支气管在肺动脉第一叶分支下方发出其第一分支。 以往将脾解剖与心房位置关联起来。 认为右侧异构合并无脾， 而左侧异构合并多脾。 但 事实证明，这种判断方法并不可靠。多脾难以与副脾相区分 [16,17,18] 。而无脾也难以与脾 未发育相区分 [19] 。 超声心动图观察到的下腔静脉和胸主动脉降部的位置关系可证实心房位置。心房正位 时，主动脉和下腔静脉分别在脊柱两侧， 主动脉居左；心房反位时，主动脉和下腔静脉分别 在脊柱两侧，而主动脉居右。右心房异构时，主动脉和下腔静脉相互紧贴；左心房异构时， 下腔静脉通常中断而通过奇静脉回流 [20] 。 2. 心室袢 右袢的双心室心脏，其形态学右心室入口或其窦部在形态学左心室入口或其窦部的右