先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术.doc

先天性无阴道无子宫腹腔镜下 腹膜代阴道成形术 武警总医院妇产科 邢玲玲 1 先天性无阴道 先天性无阴道、无子宫或始基子宫， 输卵管、卵巢及外生殖器发育异常， 称之为Meyer-Rokiatausky-Kuster- Hauser-SyndromeMRKH综合征。 先天性无阴道是MRKH综合征的临床表 现之一。 2 先天性生殖器官的起源 先天性生殖器官的起源于不同始基，胚胎时期， 两侧副中肾管各自发育形成两条输卵管，中段互 相融合形成子宫及阴道上段，泌尿生殖窦形成阴 道的中、下段。右胚胎发育形成过程中，若受到 带些内在或外界因素干扰均可导致发育异常或先 天畸形。若双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展， 即形成先天性无阴道，若两侧副中肾管完全未会 合，各自发育，可形成两个子宫，一般情况下， 先天性无阴道的患者多伴始基子宫或无子宫，即 一般无宫腔或有宫腔而无内膜。 3 先天性生殖器官的起源 女性胚胎发育过程中，第10周两侧副中肾 管的中段和尾端在中线与对侧会合形成宫 体与宫颈，第12周时双侧副中肾管停止或 融合不全，形成各类型的发育畸形。 4 先天性无阴道 先天性无阴道发生率为1/40001/5000 染色体型为46XX 患者智力及体格发育正常 具有典型的女性第二性征和性心理 除阴道缺损外，外阴结构正常。 5 先天性无阴道的病因 染色体异常 雄激素不敏感综合征 母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反 应停等 孕早期感染某些病毒或弓形体 胚胎在发育期间受到内在或外界因素干扰 基因突变（可能有家族史） 引起副中肾管发育异常所致 6 先天性无阴道的临床表现 青春期前无明显异常表现，常被忽视 青春期后如伴随子宫发育明显异常，则表 现为原发性闭经、婚后性交障碍、子宫较 小和畸形 如不伴子宫发育明显异常，则出现原发性 闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大 外阴一般发育正常 可伴随卵巢发育不全或/和泌尿系发育异常 大多数不是无阴道，而是阴道发育不全 7 先天性无阴道的临床表现 患者的阴道长度只有1-4cm，为正常的三分 之一左右，其余部分闭锁，形成盲端 极少数病人仅在相当于正常阴道口处有轻 微凹陷或皮肤陷窝，甚至看不到任何阴道 标志 妇科检查见：外阴发育正常；无阴道开口， 或阴道口处有一凹陷或短盲端；肛检盆腔 有小子宫；若有正常子宫内膜亦可积有经 血，子宫稍增大，伴有压痛 8 先天性无阴道的诊断 青春期往往无月经来潮而就诊 检查：女性体态、乳房发育正常、双侧对称 妇科检查：外阴呈女性型发育正常，阴 女性分 布，无阴道亦无阴道口膨隆，肛诊无子宫或始基 子宫。 B超检查：盆腔未触及子宫或始基子宫，双侧卵 巢正常，或合并有盆腔包块等。 内分泌检查、染色体核型分析 同时可做X线泌尿系统造影确定有无畸形 9 先天性无阴道的手术治疗 自1817年Dupuytren行阴道成形术以来，术 式发展到一百余种之多，但迄今为止，仍 没有找到一种十分满意的手术方式，阴道 成形术仍然是整形外科领域最具挑战性的 课题之一。 10先天性无阴道的手术治疗术式： 游离皮肤移植阴道成形 羊膜阴道成形术 肠管阴道成形术 皮瓣阴道成形术 阴股沟皮瓣阴道再造术 腹膜阴道成形术 顶压阴道成形术 11 先天性无阴道的手术治疗阴道成形术原则 因人而异，综合评价尽量选择简单安全， 经济有效的手术方法 手术方法多样，尽量争取一次手术成功， 因第二次手术往往比较困难 不破坏外阴结构，不影响视觉性心理 为患者保密 12 先天性无阴道的手术治疗 理想的阴道再造标准应该是为患者再造一 个解剖和功能上都接近正常的阴道 除了具有适当深度和周径外，一定要柔软、 润滑、清洁、有弹性和伸展性，稳定不挛 缩 用于阴道再造的组织移植后，供区不发生 继发畸形和功能障碍。 13 腹腔镜下腹膜代阴道成形术腹膜阴道成形术的特点 目前较为医师及患者所接受，具有较好的临床效 果 腹膜做为重建阴道的覆盖物具有吸收、渗透、防 御功能，且愈合能力强，接触面光滑 阴道壁柔软有弹性，有足够的宽度及深度，走向 符合生理要求，外形美观 阴道分泌物似正常分泌物，保证阴道润滑 可以形成一个酸性PH环境，术后5-6个月被鳞状 上皮所替代 有满意的性生活，是阴道重建的理想材料 14 腹腔镜下腹膜代阴道成形术手术适应症 先天性无阴道及无功能性子宫者 无盆腔腹膜脏器严重粘连者 有功能性子宫而不要求保留做阴道吻合者 15 腹腔镜下腹膜代阴道成形术 该手术方法的优点是将组织损伤降至最 低，腹部切口小，隐蔽性强方法： 1、术前3d口服抗生素，少 食物，术前2d 全流食，术前晚及术晨清洁灌肠，做好肠 管准备。 2、行气管插管全身麻醉，取膀胱结石位。 3、手术操作：C02全腹后 16 术后护理 保持外阴清洁 抗炎治疗 术后第4天拔出尿管 术后第8天取出阴道内纱卷 17 模