泌尿系统疾病教学PPT课件.ppt

Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎（免疫荧光IgG/C3） 分型和病理变化及机制 Ⅰ型 电镜：系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物 免疫荧光: C3颗粒状的沉积，补体成分 免疫复合物沉积+补体激活 Ⅱ型 电镜:大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层带状沉积 免疫荧光: C3沉积，无补体成分出现 补体替代途径激活 50%~60% C3 ， 70%有C3肾炎因子 弥漫性膜性增生性肾炎 左：镜下 右： 电镜模式图 （引自： Vinay Kumar.Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease,7th ed.Elsevier Saunders,2005） 膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型 内皮下电子致密物 膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型 基膜大块状电子致密物沉积 临床病理联系 多发于儿童和青年。多表现为肾病综合征（占原发肾病综合征5%~10% ），部分表现为血尿，蛋白尿； 慢性进展性，预后较差。 50%患者10年发展为慢性肾衰；肾移植易复发； 部分出现大量新月体，发展为新月体性肾炎； 皮质激素治疗可延缓病情，其中Ⅱ较Ⅰ型预后差。 七、系膜增生性肾小球肾炎 病因不清，可能存在多种致病途径。免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞，使其增生，系膜基质增多。 （一）病因和发病机制 （二）病理变化 1.光镜：弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多。 2.电镜：系膜区电子致密物沉积 3.免疫荧光：不同结果。我国常见IgG和C3沉积，在其他国家多为IgM和C3沉积，也可呈阴性。 （一）病理变化 1. 肉眼： 大白肾 2. 光镜：新月体或环形体形成 ?1）肾小球囊增生壁层上皮细胞和渗出的单核细胞形成新月体（细胞新月体、纤维性新月体）。 2）肾小管上皮细胞肿胀变性，严重时萎缩、坏死；间质内淋巴细胞、单核细胞浸润。 3）球丛毛细血管壁纤维素样坏死。 新月体肾炎左：大体，中：细胞性新月体 右：纤维性新月体（左引自： Carlos Thomas.Sandritter Macropathology Textbook and Color Atlas,5th ed.Decker Inc,1990 ，中引自：Vinay Kumar.Robbins Basic Pathology,7th ed.北京大学医学出版社，2003） 新月体性肾小球肾炎 ,F纤维素 3、电镜病变 肾小球基底膜不规则增厚、有时可见基底膜断裂缺损、新月体形成，Ⅱ型可见电子致密物沉积 壁层上皮细胞 （Ep)增生，基膜（Bm）局灶性破裂 新月体性肾小球肾炎模式图 （二）临床病理联系 1. 血尿：毛细血管坏死、基底膜缺损。 2. 少尿、无尿： 新月体阻塞肾小球囊腔。 3. 氮质血症： 代谢产物潴留所致。 4. 高血压： 肾素、血管紧张素的作用。 （三）结局 预后较差 与形成新月体的数目有关 80~90% 不能恢复 50~80% 存活时间较长 ﹤50% 预后较好 三、膜性肾小球肾炎（ membranous glomerulonephritis) 又称膜性肾病，主要病变为基底膜弥漫性增厚，临床 表现为肾病综合征，青壮年多见，属原位免疫复合物性肾 炎或循环免疫复合物肾炎。 （一）病因和发病机制 慢性免疫复合物介导的疾病； 原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎相似的与易感基因有关的自身免疫病； 自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物，有补体出现； 实验研究提示，病变的发生与由补体C5b~C9组成的膜攻击复合体的作用有关。 肉眼大白肾 （二）光镜病变 光镜：毛细血管壁增厚 （基底膜弥漫性增厚） 电镜：基底膜表面，上皮细胞下有多数小丘状沉积物，钉状突起 插入小丘状沉积物之间，基底膜增厚。 GBM弥漫性增(PASM) 膜性肾小球肾炎（免疫荧光颗粒状） （三）临床病理联系和结局 肾病综合征：大量蛋白尿（非选择性蛋白尿） 严重水肿、低蛋白血症、高脂血症。 血尿（30%），轻度高血压。 易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓形成（40%-50%）。 （三）临床病理联系和结局 结 局： 慢性进行性（5-10年肾功能受损），部分病情可自发缓解（20%-35%），60%-70%早期患者经治疗可缓解；多数病人蛋白尿持续存在。 皮质激素治疗无