2021特发性肺纤维化IPF诊治指南解读.ppt

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家 共识解读 主要内容 ? ? ? ? ? ? 一、 IPF 定义 二、临床表现 三、 HRCT 特点 四、肺功能 五、组织病理学 六、诊断路径和诊断标准 ? ? ? ? 七、鉴别诊断 八、关于 IPF 的自然病程 九、 IPF 急性加重 十、治疗 一、 IPF 的定义 ? ? IPF 是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 其病因不明，主要发生于中、老年人。 ? 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍 和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 其组织病理学和 / 或影像学表现为普通型间质性肺炎 ( usual interstitial pneumonia ， UIP) 。 ? 需要区分的概念一： ILD ? 间质性肺疾病（ interstitial lung disease, ILD ）也称为 弥漫性实质性肺疾病（ DPLD ） , 是一组主要累及肺间质和 肺 泡腔 ，导致肺泡 - 毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的 总称。 临床表现：进行性加重的呼吸困难、 通气功能障碍 伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 ? 需要区分的概念二： IIP 分类 主要的 IIPs 慢性纤维化 性间质性肺 炎 临床 -X 线 - 病理诊断 特发性肺纤维化（ IPF ） 非特异性间质性肺炎（ NSIP ） 隐源