儿童皮肌炎的诊疗进展5.pptVIP

Huang回顾性分析24例JDM患儿应用甲强龙冲击治疗，平均随访5.3年，13例1个月内肌酶正常，2.5个月肌力改善 免疫抑制剂 糖皮质激素治疗6周后效果不佳、无效或者一些严重的病例 激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。 硫唑嘌呤AZA（2.5～3.0mg/kg） MTX（每周10～15mg口服）作用快于AZA，病情稳定后可渐减量，维持治疗数月或数年。 环磷酰胺（CTX） 环孢霉素 3～6mg/kg 霉酚酸酯 羟氯喹可治疗DM引起的皮损 免疫抑制剂 把MTX作为一线药物，可以减少激素使用的时间和激素使用总量，从而避免激素的副作用 严重病例(肺、胃肠道或神经 系统受累)，顽固病例，或有明显血管病，每月1次。 霉酚酸酯可在减少激素用量条件下治疗药物抵抗性皮肌炎 静脉应用人免疫球蛋白( IVIG) 作为经过标准治疗方案无效者的辅助治疗方法 常用于慢性迁延性肌炎 0.4 g/(kg·d) 连续应用3～5 天，每月1 次，至少应用3～6个月 注意IgA 缺乏者可能出现高敏反应 Al-Mayouf等研究18例对激素抵抗的JDM患儿，使用IVIG（0.3－0.5g/kg.d），连续3－5天，其中10例与免疫抑制剂联用，3个月后12例减量至原糖皮质激素量的50％，还有6例仍呈激素依赖。 静脉应用人免疫球蛋白( IVIG) 推荐治疗方案 Dalakas等推荐