病例讨论mrippt演示课件.ppt

请讨论 手术记录 左额切口 额叶硬脑膜明显增厚，色黄，质硬，少许切除增厚硬脑膜外层病变组织 切除眶顶骨质至眶上裂与前床突基底部，骨质明显增厚、松软，血运不丰富 切除视神经管上壁、部分内侧壁，视神经暴露充分 纤维结缔组织增生，内可见淋巴细胞浸润较密集 骨及正常骨髓组织，未见炎症，部分骨髓纤维化 特发性肥厚性硬脑膜炎（Idiopathic Cranial Hypertrophic Pachymeningitis, ICHP） 病理结果 定义 定义：脑、脊髓硬膜的慢性、进行性肥厚 硬膜假瘤 病因不明 临床症状：头痛、颅神经麻痹及癫痫发作等多种多样中枢神经症状的一种较为罕见的疾病 分类（病因） 特发性CHP 部分有免疫学检查异常，如血沉增快、C2 反应蛋白增高、血清及脑脊液免疫蛋白增高等 继发性CHP 感染性疾病，如乳突炎、鼻窦炎、中耳炎等 与全身他处多种疾病并存,如风湿性关节炎、结节病及其他胶原性疾病，但并非所有的继发性HCP 均能得到细菌学证实 症状 头痛（88％） 颅神经麻痹（62％） 依次：听神经＞视神经＞动眼神经＞其他 小脑性共济失调 后颅窝中硬膜增厚及粘连引起的局部脑组织缺血 其它症状 肢体瘫痪、脑积水、Horner 综合征、广泛植物神经受累、癫痫发作及意识障碍等 MR T1WI ：等信号或低信号 T2WI ：等低信号 光滑，线样，弥漫，双侧＞单侧 MRI 上的低信号代表致密纤维化 强化代表炎性反应 病理改变 病理检查可以发现硬膜致密纤维化，慢性炎性细胞如淋巴细胞和浆细胞的浸润 10 %CHP 患者有肉芽肿样改变 硬膜增厚伴有结节 治疗 类固醇激素治疗 大部分患者病因不明, 激素对原发性或与自身免疫相关的HCP 有效 环磷酰胺及硫唑嘌呤 对激素治疗不敏感、激素依赖、副作用 外科切除 颅底部硬膜肥厚，症状明显，对激素治疗不敏感 鉴别诊断 脑膜炎 多发脑膜瘤 自发性低颅压 硬脑膜转移 脑膜（脑）炎 细菌性 有感染史、发热 硬膜增厚强化 可有邻近脑水肿 结核性 基底池好发 结节 发热、其他部位结核、菌素试验阳性 多发脑膜瘤 多发圆形/半圆形肿块 等长T1、等低T2信号 明显强化伴硬膜尾征 骨质增生硬化 脑膜转移 脑膜/室管膜广泛增厚 形成圆形/半圆形/弧形结节 有原发肿瘤病史 自发性低颅压 青年、中年女性 体位性头痛 颅神经麻痹（外展神经） 硬膜增厚，硬膜下积液，中脑下移，小脑扁桃体下疝 小结 特发性肥厚性硬脑膜炎特点 硬脑膜增厚 范围、形态、信号、强化 头痛，颅神经麻痹 激素治疗有效 病理改变 特发性肥厚性硬脑膜炎 是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病。其特点是硬脑膜和(或)硬脊膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害。常见的临床症状有慢性头痛、多颅神经麻痹、小脑性共济失调和(或)颈背部痛，神经根及脊髓压迫症状。HCP病因及发病机制尚未完全明确，多认为与自身免疫异常有关。HCP可发生于任何年龄段，以50～60岁为多见。 特发性肥厚性硬脑膜炎 CT、MRI等影像学检查是目前诊断HCP的主要手段。CT多无特殊表，报道CT平扫即可见到小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。MRI可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚，以T2加权像低信号最明显，T1呈低或等信号，增强扫描可见明显均匀强化。小脑幕和大脑镰的硬脑膜强化较为特殊，表现为中心线样无强化区，两侧呈轨道样强化 . 脑膜尾征 脑膜尾征 脑膜尾征 病例 3 男，33岁，长期饮酒，头晕1周；查体:眼球震颤，双侧眼球外侧旋转不能 重度营养不良 病例讨论 男，40岁， 2003年12月29号右侧肢体突然瘫痪，失语、烦躁后昏迷，随时到安阳一医院CT检查为未见明显异常改变，按脑梗死治疗。 M、40y. 03-12-31CT 04-1-7 CT模糊效应，发生于亚急性期(2—3w) 04-1-18 大脑中动脉 04-4-7 轴突因缺乏核糖体而不能合成蛋白质,神经元合成生物大分子及组装成细胞器的过程都是在胞体内完成的,但这些细胞器可以在胞体和轴突之间进行单向或双向流动,这种现象称为轴浆运输,如果神经元胞体受损,轴突就会变性甚至死亡. Wallerian变性为末梢轴突损伤后和髓鞘的顺性行性变性，通常出现在数月或数年。 Wallerian变性通常包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质桥脑纤维。变性过程导致髓鞘脱失和胶质增生，伴有皱缩和不对称性萎缩。累及皮质脊髓束的Wallerian变性引起大脑脚、桥脑和延髓锥体的萎缩。轻微的改变在CT上偶可发现，而MR可更清楚显示不对称性萎缩和T2WI像上萎缩区的高信号。最初几个月的高信号是由于水份增加，脂类丢失和髓鞘蛋白的改变，晚期高信号为胶质增生。 脑梗死、华勒氏变性 运动皮质 放射冠