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先天性肛门直肠闭锁诊疗指南
【诊断要点】
一、临床资料
1、肛门局部所见:正常肛穴处无肛门开口,仅有皮肤
凹陷。
(1)闭锁位置高低;高位畸形 (40%)
中间位畸形 (15%)
低位畸形 (40%)
(2)是否伴瘘;无瘘管
有瘘管
男孩可伴有膀胱瘘,尿道瘘或会阴瘘
女孩可伴有阴道瘘,舟状窝瘘或会阴瘘 ,特
殊表现的有一穴肛;
(3)伴发畸形:心脏,消化道,泌尿道及其他畸形。
2、肠梗阻症状:完全性和不完全性的表现;
二、辅助检查
1、腹部倒立位 x 片检查:出生后 24 后检查
2、会阴部 B 超
3、CT 和 MRI 检查
【诊断标准】
临床资料结合辅助检查;
【术前准备】
入院第一天:血液分析、血凝五项、肝肾功及电解质、
免疫术前全套、胸部 X 线摄片;术前 30 分钟预防性使用抗
生素 (二代头孢 );
【手术方法】
一、低位肛门直肠畸形手术:经会阴肛门成形手术;
二、高位,中间位肛门直肠畸形手术:
1、横结肠双腔造瘘术;
2、经骶会阴肛门成形术 (pena):3-6 月后
3、横结肠双腔造瘘关闭术: 3-6 月后
【术后处置】
1、完成手术记录、术后记录,完成术后医嘱 (术后医嘱
根据患儿病情选用抗生素 —选用二代头孢; 禁食,胃肠减压,
同时补液纠正水、电解质平衡及营养支持 );
2、术后第 1 天:检查患儿的全身情况及肠功能的恢复
情况,继续预防感染 (二代头孢 )治疗,夹闭胃管,进食糖水;
3、术后第 2~3 天:检查患儿的全身情况及肠功能的恢
复情况后给予配方奶,停用抗生素;
4、术后第 4~7 天:检查患儿的全身情况及肠功能的恢
复情况后指导进食,确认伤口恢复情况,酌情拆线;随访及
交代出院后注意事项,开具出院证医疗证明书。
【手术人员要求】
按医院医生手术资格准入制度规定,具有手术资格者方
可主刀手术。
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