自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎的症状,自身免疫性胰腺炎治疗【专业知识】.docx

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激! 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激! 自身免疫性胰腺炎，自身免疫性胰腺炎的症状，自身免疫性胰腺炎治疗【专业知识】 疾病简介 自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis ，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由 CD4阳性的辅 助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。与常见原因的慢性胰腺炎比较， AIP 具有相对典型的表现：没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和 血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显 著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。 疾病病因 一、 发病原因 所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因。如 sjamp;ouml;gren征候群、硬化性 胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。 二、 发病机制 1.分类 胰管狭窄型慢性胰腺炎：主胰管经过的全部胰腺管变细，不规整并伴有胰腺明显肿大，胰腺弥 漫性炎症。高amp;gammO球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化， 类固醇激素治疗有显著的疗效。也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎 (duct- narrowi ng autoimmune related pancreatitis ， DNAIP)。 局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支 部分的不规则炎症的变化。胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的， 局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期， 弥漫型是局限型加重的病变期。 因此，胰管 狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型，在2/3以下认为是局限型。这是诊断弥漫狭窄胰腺炎的基 础，要除外短的狭窄像显示的局限性病变和肿瘤性病变。 2.病理 ⑴胰腺：胰腺肿大，变硬，无明确的肿瘤形成，断面上可见纤维化，腺体保持原有的小叶结构， 胰腺被膜纤维性肥厚，特别门静脉侧有较厚的纤维化。 组织学上，明显的淋巴细胞浸润和纤维化及胰腺小叶间质扩大，淋巴滤泡形成，纤维化可波及胰 小叶内，可有腺体的萎缩。胰管周围的纤维化比腺胞炎症明显，胰管周围原来的弹性纤维松懈、 增 生，近管腔侧淋巴细胞和炎症性细胞浸润或胶原纤维增生， 胰管内腔变小。淋巴结肿大，明显的淋 巴滤泡增生，类上皮细胞形成小集簇巢。 腺管周围T细胞的浸润比B细胞浸润更显著。T细胞亚群以CD4阳性为主，也可有CD8阳性。 明显可见嗜酸性粒细胞浸润的胆管炎和胰周围的纤维化。纤维化和炎症细胞浸润累及胰腺实质周 围的脂肪组织和结缔组织，胰腹侧超过弹力纤维，背侧累及门静脉，达到从胰乳头到胰断端的广泛 范围。 胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周 围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变狭小。 (2)胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫 性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和 纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变 化。 症状体征 一、症状 一、症状 无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛， 阻塞性黄疸也多见，以Sjamp;ouml;gren 征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。 其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、 慢性 风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。 其中糖尿病合并率最高。与糖尿病相关 的兰氏岛炎可发生I型糖尿病，但相对还是U型糖尿病多。类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改 善，也可能有糖尿病恶化的倾向。不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时， 类 固醇激素也有效。 二、诊断 胰管狭窄型自身免疫性胰腺炎的诊断条件： 1、 胰腺管狭窄影像伴有胰腺肿大。 2、 血液检查高amp;gamma球蛋白血症或有自身抗体。 3、 胰腺组织学有高度淋巴细胞浸润和纤维化。 4、 用类固醇激素治疗临床症状改善。 满足1和2确诊;满足1和3准确诊;满足1和4可疑诊断。 用药治疗 一、西医 1、治疗 外科治疗 胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时进行手术治疗， 此外肿瘤形成性胰腺炎 和胰腺癌不能鉴别时也要进行手术治疗。 肿瘤形成性胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎， 这个类型的 胰腺炎多，明显的胆管狭窄，不能抑制的黄疸，胰腺无法切除时，可行胆管空肠吻合术。 内镜治疗 急性期由于胰腺炎症末端胆管变细，胆汁流出不畅， 在内镜下进行内造痿术和外造痿 术，改善肿大的胰腺。 药物治疗 急性期对急性胰腺炎要给予治疗，禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂治疗。在缓解 期，药物