儿科学 幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎.pptVIP

（八）关节外表现 类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受累，白细胞↑、血沉↑、Hb↓、RF（+）、铁蛋白↑ 1、心脏：心肌炎、心包炎、心肌病。 2、类风湿血管炎 轻度：类风湿性紫癜 重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DIC 下肢溃疡，雷诺现象 3、肺和呼吸道损害 慢性间质性肺炎：不明原因的长咳、咯痰、发 热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾）， 大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气 管扩张、肺气肿、肺硬化死亡 类风湿性胸膜炎：类风湿活动期，渗出性或干 性无明显症状， 抗生素治疗无效，激素有效 4、肾损害： 局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制 剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变 轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活 动度一致， 转归：典型肾病，肾功能不全 肾淀粉样变用激素治疗可致恶化 5、血液系统 贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，溶血DIC。 6、其它 植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳，汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿 内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差，情绪不稳、性格内向 眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、结膜炎等 幼年特发性关节炎 漯河医专:刘洋 一.定义 儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎 16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 二.发展史与流行病学 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA。特征：急，大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节炎的分类标准 1989年重新修订 2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（JIA） 美国风湿病学会（ACR） 国际风湿病联盟（ILAR） 幼年类风湿关节炎（JRA) 全身型 多关节型（RF阴性、阳性） 少关节型 幼年特发性关节炎（JIA） 全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎 发病率： 美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万 三.病因和发病机制 感染因素： 支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补体下降 --- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素 遗传因素 三.病因和发病机制 感染因素 免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ） 抗原 内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+） 全身 多关节型RF（+） 异常免疫反应 细胞：T细胞 局部 细胞及细胞因子（Th1） 遗传因素 三.病因和发病机制 感染因素 免疫因素 遗传因素：未完全明确 易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型 四.病理 一、关节炎 关节以慢性非化脓性滑膜炎为特征：滑膜充血水肿、淋巴和浆细胞侵润，关节腔内液体增多，形成关节积液。以后滑膜增厚呈绒毛状向关节腔突起，形成血管翳。软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。 病理 二. 血管炎:　　1. 类风湿血管炎主要累及肢体