过敏性紫癜个人整理课件.pptVIP

诊断标准 美国风湿病学会 1990 年： 1. 初发病时年龄在 20 岁以下。 2. 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减 少。 3. 胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。 4. 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在 血管周围堆积。 具备以上 两项以上 即可诊断 诊断标准 国内标准： （一）临床表现： 1. 发病前 1~3 周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身 不适等症状。 2. 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等 的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 3. 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关 节痛可在紫癜出现前 2 周发生，常有紫癜肾炎。 诊断标准 国内标准： （二）实验室检查： 血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。 （三）组织学检查： 受累部位皮肤真皮层的小血管周围中 性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增 生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有 IgA 和补体 C 3 在真皮层血管壁沉着。 （四）排除诊断： 能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋 白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫 癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。 鉴别诊断 1. 2. 3. 4. 5. 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 鉴别诊断 1. 特发性血小板减少性紫癜 ① 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 ② 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞 2. 3. 4. 5. 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 过敏性紫癜 OVERVIEW 概 述 ? 概念 conception – 过敏性紫癜 （ anaphylactiod purpura) 又称亨 - 舒综合 征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP) – 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态 反应性疾病。 – 病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变 ） – 临床特点 : – 皮肤紫癜（最有特点） – 消化道症状（腹痛、便血） – 关节肿痛 – 肾脏受累（血尿、蛋白尿） OVERVIEW 概 述 ? 发病年龄 – 儿童和青年， 2-8 岁儿童多见 ? 性别 – 男：女 =1.4-2 ︰ 1 ? 季节 – 四季均可，春秋季多见 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS ? 病因 :Unknow – 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 – 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 – 食物：虾、蟹、蛋类 – 其他：疫苗接种、虫咬等 – 遗传 : HLA DW35 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS ? 发病机理 : 与免疫异常有关 IgM IgG IgA IgE I L-4 、 5 、 6 Ag T CD40L CD40 Ag B7 CD28 B 血 管 炎 - 以 IgA 类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 各种刺激因子（感染原、过敏原） 具有遗传背景的个体 激发 B 淋巴细胞克隆扩增 大量 IgA 和 IgE 系统性血管炎 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 发病 遗 传 免疫异常 环 境 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 变态反应 ? Ⅰ型变态反应 ( 速发型变态反应 ) 致敏原 → 刺激抗 体形成 , 产生 IgE , 后者与 肥大细胞 和嗜碱粒细胞表面 的受体相结合 ? 当致敏原再次入侵机体时 , 即与 肥大细胞上的 IgE 结 合 , 激发细胞内一系列酶反应 , 释放组胺等过敏介质。 ? 此外 ,