2021多发性硬化的护理概要.pptVIP

多发性硬化病人的护理 1 学习目标 ? ? ? ? 了解多发性硬化的概念和发病机制 熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、实 验室及其他检查 掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指导 具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团 队协作精神。 2 概述 多发性硬化（ multiple sclerosis ， MS ） 是一种以 中枢神经系统白质脱髓鞘 为主 要病理特征的自身免疫性疾病。 ? 临床特点为病灶部位及时间上的多发性， 多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的 病程 。 ? 3 一、流行病学 发病率随地球纬度的增加而有增 加的趋势，越远离赤道发病率越高。 女性较男性多发（ 1.5:1 ）。 二、病因与发病机制 未明确 . ? 目前认为：具有易感基因的个体，在儿童时期 受环境因素影响而诱发，经过 10-30 年潜伏期发 生自身免疫反应。与病毒感染、免疫异常、遗 传、环境因素有关。 ? 依据： ? 1 、免疫反应： TH/TS↑ ； CSF IgG 增高，寡克 隆带阳性，小血管周淋巴细胞浸润、 IL-2 介导 T 淋巴细胞阳性。 MBP 诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎 (EAE). ? ? 2 、病毒感染：流行病学 : MS 与儿童期病 毒感染有关 , 病人 CSF 中①麻疹病毒抗体、 流感病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体， EB 病 毒抗体等升高 , 但 MS 脑组织未分离出病毒 . 分子模拟学说 (molecular mimicry) ? 感染病毒可能与 CNS 髓鞘蛋白 少突胶质细胞 存在共同抗原 ? 病毒氨基酸序列与 MBP 等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近 ? T 细胞激活 生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应 → 脱髓鞘病变 ? 3 、遗传因素： 双卵双生共同发病率 2.3%~5% ? 单卵双生共同发病 25.9%~31% ? 细胞内控 HLA (Human leukocyte antigen, 人类白细胞抗原） 易感基因与免疫应答基因相邻。 ? ? MS 与 6 号染色体 HLA-DR 位点相关 ? 表达最强的是 HLA-DR2 4 、环境：离赤道越远， MS 发病率越高。 15 岁前以高发区移出，发生率降低 三、病理 ? MS 脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑， 以白质受累为主 ; ? 病灶位于脑室周围是 MS 特征性病理表现 : ? 急性期 髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好。小静脉周单核细胞、 淋巴细胞、浆细胞浸润形成血管套 （静脉周围炎） ? 格子细胞：大量吞噬类脂或含铁血黄素的巨噬细胞 ? 影斑：早期 : 缺乏炎性细胞反应 , 病灶色淡 \ 边界不清 , 称影斑 ? 病变晚期 轴突崩解，神经细胞减少，胶质细胞形成的硬化斑 临床表现 青壮多见，女多于男（ 2:1 ）， 50 岁以后、 10 岁以下罕见。多数亚急性起病。 ? 临床表现多发性： ? 1 ． 空间上，中枢神经系统至少二个或 二个以上病灶 ? 2 ． 时间上，反复性、症状复发 — 缓 解 — 复发 ? ? ? ? 常见症状： 肢体无力或锥体束征、麻木感或传导性感觉障碍、共济失调、 视力下降、复视、精神行为异常、尿频、尿急等。 发作性症状： Lhermitte 征 痛性强直性痉挛发作 ? ? ? 特征性体征：核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、 Lhermitte 征 一个半综合征 ：桥脑被盖部病变损害内侧纵束及脑桥侧视中枢 ( 脑 桥旁正中网状结 (PPRF), 出现 病灶侧眼球 不能内收外展 （水平固定）， 对侧眼不能内 收 而外展正常，外展眼眼震。 Lhermitte 征 : 脊髓后索病变，被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感 觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。 MS 症状千变万化，症状和体征不能用 CNS 单一病 灶解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变 的不同组合构成临床症状谱 ! * Ａ Relapsing-remitting B Progressive-relapsing C Secondary-Progressive D Primary-progressive A 复发缓解型（最常见 85% ） B 进展复发型 C 继发进展型 D 原发进展型 五、辅助检查 （一） 脑脊液 ? 脑脊液的细胞数和蛋白 ：细胞数正常或轻度 增加，蛋白轻度增高 IgG 指数增高，寡克隆带（ oligoclonal bands ， OB ）阳性 。 OB 为 IgG 鞘内合成的定性指标， 是诊断多发性硬化的一项重要的指标 当脑脊液中存在 OB ，而血清中缺如时支持 MS 诊断。 ? ? 12 ㈡、电生理检查 听觉诱发电位 BAEP 视觉诱发电位 VEP 体感诱发电位 SPET ? MS 脱