08细胞的内膜系统b——内质网.ppt

第二节 内质网 一、内质网的形态结构与类型 二、内质网的化学组成 三、内质网的功能 四、内质网的病理变化 小管 小泡 扁囊样结构 组成三维网状膜系统 内质网的形态在不同的细胞有很大差异 内质网的分布状态和数量多少与细胞的生理功能相关 一、内质网的形态与结构 （一）粗面内质网 rough endoplasmic reticulum ， rER 有核糖体附着，附着核糖体可以形成多聚核糖体。 分布广泛，几乎遍及所有细胞。 未分化或低分化的细胞 rER 不发达 （二）滑面内质网 soomth endoplasmic reticulum sER 无核糖体附着，几乎没有扁囊结构， 多 分支小管和小囊泡结构 分布于细胞种类相关。 肌肉细胞中特化为肌浆网，储存 Ca 2+ 微粒体 microsome ：内质网断裂而成的封闭小泡 内质网的化学成分与细胞膜类似： 蛋白质： 60% — 60% ；脂类： 30% — 40% 内质网的蛋白质含量比细胞膜要多。内质网具有大量的酶 葡萄糖 -6- 磷酸酶被视为标志性酶； Cyt b5 ； NADH-Cyt b5 还原酶 ； NADPH- 细胞色素 C 还原酶； 细胞色素 p450 二、内质网的化学组成 内质网膜蛋白： Sec61p Sec63 等 内质网驻留蛋白： 葡萄糖调节蛋白 glucose regulation protein ， GRP 。 GRP78 — Bip 蛋白 GRP 94 蛋白二硫异构酶 protein disulfide isomerase, PDI 三、内质网的功能 （一）粗面内质网的功能 主要是蛋白质的合成、修饰加工、分选和转运。 分泌性蛋白如抗体、酶、多肽类激素和细 胞外基质蛋白等均在粗面内质网合成； 此外还有膜蛋白、内质网腔可溶性驻留蛋 白、容酶体的酶等 1 、分泌蛋白的合成 ? （ 1 ）信号肽引导核糖体结合到内质网膜 ? （ 2 ）新生肽链到内质网腔的跨膜转运 ? （ 3 ）蛋白质在内质网腔的折叠 ? （ 4 ）蛋白质在内质网腔的糖基化 ? （ 5 ）蛋白质由内质网向高尔基复合体的运输 （ 1 ）信号肽引导核糖体结合到内质网膜 信号假说 signal hypothesis 信号肽 signal peptid 信号密码 signal codon 信号识别颗粒 signal recognition particle, SRP 信号识别颗粒受体 SRP receptor , SRP-R 核糖体结合蛋白 ribophorin 装运器 translocon （ 2 ）新生肽链到内质网腔的跨膜转运 协同转运 co-translational translocation 翻译后转运 post- translational translocation （ 3 ）蛋白质在内质网腔的折叠 分子伴侣 内质网腔中能够识别新生肽链或部分折叠的多肽 并与之结合 , 帮助这些多肽进行折叠、装配和转运， 但本身并不参与最终产物的形成，只起陪伴作用。 热休克蛋白 heat shock protian; HSP 。 如 HHP74 。 GRP 170 分子伴侣地共同特点： c- 端尾部具有驻留信号 肽，其氨基酸序列为 KDEL （ K ，赖、 D ，天冬、 E ，谷氨酸、 L ，亮）。 （ 4 ）蛋白质在内质网腔的糖基化 蛋白质的糖基化在内质网的腔面进行。 N- 连接： 天门冬酰胺残基 侧链上的氨基基团 内质网 O- 连接： 苏氨酸、丝氨酸、 酪氨酸残基 侧链上的 OH 基团 高尔基 复合体 （ 5 ）蛋白质由内质网向高尔基复合体的运输 氚标记的 亮氨酸 胰腺细胞 内质网 胰腺细胞高 尔基复合体 酶原颗粒 排出细胞 静脉注射 2 、膜整合蛋白的嵌入机制 一是在合成过程中全部穿过内质网膜，进 入腔内成为可溶性蛋白，包括驻留蛋白。 部分插入成为膜蛋白 协同翻译插入 co-translation insertion 内信号肽学说 起始穿膜信号 start-transfer signal 终止穿膜信号