胸腺瘤的诊断和外科治疗 上海市复旦大学附属中山医院胸外科.pptVIP

胸腺瘤的诊断与外科治疗 复旦大学附属中山医院胸外科 胸腺瘤 ? 多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状， 边缘界限清楚．多为良性，包膜完整． ? 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类． ? 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织 器官． ? 约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无 力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增 生异常． 诊 断 ? 临床表现： 局部症状体征 全身症状体征 ? 辅助检查 全身症状和体征 1 、 重症肌无力 ? 男女性别比 1 ： 2 ，年轻女性和年龄大者多见。 ? 80% 为乏力， 50 ～ 70% 有胸腺病理性改变， ? 15% 伴胸腺瘤，胸腺瘤中 15 ～ 50% 伴肌无力。 2 、 红细胞发育异常（单红再障） ： ? 5% 的胸腺瘤伴有此症状， 30 ～ 50% 并胸腺瘤。 ? 40 岁以上多，有 30% 伴有血小板和白细胞异常。 ? 手术和免疫抑制治疗。术后仅 38% 者恢复正常。 3 、丙种球蛋白减少症 ： ? 5 ～ 10% 合并胸腺瘤，胸腺瘤中 4 ～ 12% 有此症状。 ? 易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。 局部症状和体征 ? ? ? ? ? 50 ％－ 60 ％的胸腺瘤病人无任何临床症状 常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑 horner 综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑 胸腔积液、心包积液 胸腺瘤的影象学 1 、前上纵隔，多在 4 ～ 5 胸椎水平。 2 、呈一侧生长，边界较清。 3 、 较小时， CT 与 MRI 密度均匀，中等信号。 4 、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 5 、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润 器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。 X 线诊断 ? ? ? ? 大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中 1/3 处 胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影 密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶 15 ％的胸腺瘤可发生钙化，呈片状或小块状 CT 诊断 ? 非侵袭性胸腺瘤： 圆形或椭圆形块影，边缘清晰而锐利 可伴有钙化（并不表明是良性）或囊性变区 ? 侵袭性胸腺瘤： 形态不规则，边缘不清晰的肿块影，纵隔脂肪 组织层面消失 其他辅助检查 ? MRI ：协助诊断有无血管受侵 ? 血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤 ? 同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺 ? 纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病 直接活检 ? 若患者术前诊断为胸腺瘤，如无手术禁 忌，不需要术前做活检，甚至禁忌活检 ? 经皮细针穿刺活检（ FNA ）： 缺点：与淋巴瘤不易鉴别 ? 前纵隔切开活检： 缺点：引起胸腺瘤局部种植 胸腺瘤 侵袭性胸腺瘤 胸腺瘤的 Masaoka 分期 (1981) I 期 II 期 大体和镜下均无包膜受累。 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜，镜下累及包膜。 III 期 大体见累及邻近器官（心包，大血 管和肺）。 IVa 期 IV b 期 累及胸膜和心脏。 淋巴或血行转移。 不同期别 胸腺瘤 生存情况 期别 I II III IV 5 年生存率 96%-100% 86% – 95% 56% – 69% 11% – 50% Shamji et al ， J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:43 – 47 不同组织类型发病情况 淋巴细胞 型 Gripp 等 36% 上皮细 胞型 23% 混合型 梭形细 胞型 9% 33% Mayo Clinc ： 25% 25% 43% 6% WHO 胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（ 1999 ） 胸腺瘤类型 A 型 AB 型 B1 型 梭形细胞，髓质性 混合 富于淋巴细胞 ; 淋巴细胞性 ; 皮质优势性 ; 器官样 皮质性 上皮性 ; 非典型性 ; 鳞样 ; 高分化胸腺瘤 胸腺癌 B2 型 B3 型 C 型 治疗原则 ? 1 、手术是首选治疗 ? 2 、对浸润型Ⅱ期Ⅲ期，手术加术后放疗 ? 3 、 I 期病变，不常规加术后放疗 ? 4 、晚期病变，放疗加化疗 手术原则 ? ? ? ? 胸骨正中剖胸切口 双侧胸膜腔的广泛探查 全胸腺的切除，包括正常的胸腺组织 对于期病变，包括心包肺组织头臂静脉 下腔静脉的 en-block 切除 ? 所有胸膜腔转移灶和肺转移灶的切除 ? 只要无手术禁忌，无论其有无临床症状，应尽 可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织， 因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。 ? 根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检 ? 晚期病变，手术联合新辅助化疗可提高长期生 存率 手术径路 ? 胸骨正中劈开切口：暴露最佳，适合于 大多数胸腺瘤手术 ? 侧胸剖胸切口：仅适合于肿瘤扩展至后 纵隔或胸腺瘤术后再手术 ? 胸腔镜胸腺切除：延长手术时间，仅适 合于Ⅰ期病人，难以评估胸腺瘤