周围神经病概述.ppt

以轴索变性为主的周围神经病： 主要表现为CMAP波幅明显减低，但SNAP减低的意义有限。 末端潜伏时、神经传导速度均在正常范围。 无ＣＢ。 ＥＭＧ可见大量的失神经电位。 以轴索变性为主的周围神经病见于： 轴索型GBS. 营养、代谢性：DM，酒精中毒、肝肾性。 药物、毒物： 淀粉样变性： 遗传性： 周围神经病的辅助检查 血液的生化检查： 有助于代谢性、中毒性、营养障碍性周围神经病的诊断 脑脊液常规及生化检查： 有助于AIDP和CIDP的诊断。 免疫球蛋白及抗神经抗体的检查： 有助于免疫介导的神经病的诊断 基因检测： 有助于遗传性周围神经病的诊断 神经肌肉或神经、皮肤活检 * 小纤维神经病变的检查 自主神经功能的测定 交感皮肤反应 心率变异测定 定量感觉测定（QST） 能评价小纤维功能（温度觉和痛觉）和大纤维的功能（振动觉） 主观性较强，效果与患者的配合程度密切相关，其结果也与心理作用有关 * 小纤维神经病变的检查 皮肤活检 能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不存在主观因素影响 目前小纤维神经病诊断的“金标准” * 周围神经病的诊断思路 了解起病形式 急性起病：炎症性、免疫性、中毒性或血管性病变 亚急性起病：中毒性、营养障碍性的神经病 缓慢起病者：遗传性病变。肌肉萎缩、常提示病程较长，至少有历时数月之久；高弓足、“爪”型指、趾提示病程更长，更支持遗传性或某种少见的代谢性疾病 了解疾病的主要症状 运动症状为主伴有轻度的感觉障碍——运动-感觉型 感觉障碍为主伴有轻度的运动障碍——感觉-运动型 其它：纯感觉、纯运动或自主神经功能障碍 了解疾病的范围 单神经病还是多发周围神经病，对称还是不对称等 * 对称性周围神经病的检查步骤 Step1：周围神经病的初始检查 尿液检查：尿糖、尿蛋白 血液学检查：血细胞计数、ESR、叶酸及VitB12浓度 血生化：快速血糖、肝、肾功能，甲状腺激素 免疫学检查：多种结缔组织疾病相关抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），血清蛋白电泳等 其它：胸部X线片等 神经电生理学检查 * Step2：进一步检查 尿液检查：本周氏蛋白（Bence-Jones蛋白） 口服葡萄糖耐量试验 脑脊液检查：细胞、蛋白和免疫球蛋白寡克隆带 免疫学检查：抗HIV抗体，抗神经元抗体（抗Hu、Yo等抗体）、抗麦胶蛋白抗体、血清血管紧张素II酶、抗神经节苷脂抗体（抗GM1抗体）、抗髓鞘相关糖蛋白抗体 干燥综合症的相关检查：唾液流速的测定、唇腺活检 * 寻找肿瘤、淋巴瘤或孤立性骨髓瘤的证据 骨骼检查、盆腔超声、腹部和胸部CT、钼靶检查，必要时行PET检查 分子遗传学检查 可检测有关遗传性周围神经病的相关基因，如：周围神经髓鞘蛋白22基因重复扩增（CMT-I型最常见的病因）或缺失（压力敏感性周围神经病），连接蛋白32突变（X-连锁CMT病），PO基因突变（ CMT-I型的另一种病因）等。 神经肌肉活检 特殊类型的周围神经病或小纤维神经病 仅作为最后的诊断手段 * 单神经病的常见病因 腕管综合征 遗传易感性 过度活动手腕 腕部受伤或关节炎 妊娠 肥胖症 粘液性水肿 肢端肥大症 原发性和遗传性淀粉样变 尺神经麻痹 肘关节骨折或畸形 肘关节长时间受压 尺侧腕屈肌肌头在肘管内压迫尺神经 * 多发（数）性单神经病的病因 常见病因 结节性多动脉炎 血管炎 糖尿病 压力敏感性周围神经病 冷球蛋白血症 结节病 莱姆病 HIV感染 少见病因 副肿瘤性 淀粉样变 麻风病 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 非白血性白血病-淋巴瘤浸润 血管内淋巴瘤 干燥综合症 伴有嗜酸性粒细胞增多和哮喘的血管炎 * 急性多发性周围神经病的病因 病因 运动症状为主 混合型 感觉症状为主 GBS + + - 血管炎 - + - 糖尿病 - + + 药物性 - + + 卟啉病 + - - 白喉 - + - 副肿瘤性 - + + 急性特发性感觉神经病 - - + 重症相关性 + + - 药物：呋喃妥因、长春新碱、顺铂、逆转录酶抑制剂等 * 慢性脱髓鞘性周围神经病的病因 CIDP 典型CIDP 变异型 获得性多灶性脱髓鞘性运动-感觉神经病（MADSAM） 多灶性运动神经病伴传导阻滞（MMN） 纯运动性神经病 纯感觉性神经病 Charcot-Marie-Tooth病（CMT）I型及X型 遗传性压力敏感性神经病（HNPP） 其它遗传疾病，如Refsum病，异染性脑白质不良 POEMS 副蛋白血症相关性脱髓鞘性神经病 临床意义不明的γ-球蛋白病相关神经病 孤立性骨髓瘤相关性神经病 * 慢性轴索性周围神经病的最常见的病因 糖尿病 酒精 尿毒症 肝硬化 淀粉样变 粘液性水肿 肢端肥大症 毒物或药物性 营养障碍 副肿瘤性 遗传性 感染性：麻风病、HIV感染 特