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2013 年 2 月 24 日 特殊及疑难病例讨论 病例 ? 女 23 岁 ? 无痛性肉眼血尿 重复肾 ? 重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形， 发病率约 1500:1 。 ? 重复肾多数融合为一体，多数不能分开， 表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血 管分开。 ? 重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型， 可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、 前庭或阴道。 病因 ? 在人胚胎第六周时，中肾管末端通入泄殖腔处， 向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管 芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、 集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。 分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全， 双重或多支输尿管畸形。 ? 重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成 为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂 输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者， 甚为少见 。 临床表现 ? 1. 不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管 畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例 完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发 现。此类病人约占 60% 。 ? 2. 重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、 肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。 ? 3. 为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前 庭、阴道 …… 等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿 床铺，白天也经常短裤不干；但患者又有正常的排尿活动。 如有此种病史，仔细检查外阴，常能察见异常输尿管开口。 即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此 种先天畸形问题。 【影像学诊断】 ? 静脉泌尿造影可清楚显示功能良好的重复肾及 双输尿管畸形 , 对功能不良的重复肾则容易误诊 ? B 超可显示功能良好的重复肾畸形 , 但对双输尿 管及合并积水的重复肾则显示欠佳且 超声难以发 现重复输尿管的异位开口位置，且需与肾上极囊 肿及双肾盂畸形鉴别 ? CT 检查可清晰显示重复肾畸形及合并积水的 双输尿管 , 能更清楚的显示重复肾的内容，同时 CT 连续层面观察可确定输尿管的异位开口，但对 无扩张的重复输尿管显示不够清晰 , 直观。 单侧肾四肾盂四输尿管
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