胃肠间质瘤剖析.pptVIP

2021/2/6 * 2.放疗由于对周围脏器的损伤而受到限制。系统化疗也没有一个疗效确切的方案,以阿霉素为主的化疗,有效率仅为7%。 3.肿瘤分子靶向药物治疗:基于80%～85%的存在kit酪氨酸激酶的激活性突变这一发现,开始应用伊马替尼（格列卫）治疗间质瘤。伊马替尼是一种酪氨酸激酶的选择性抑制剂,用于治疗不能进行手术切除和（或）发生转移的Kit（CD117）受体阳性的GIST。伊马替尼的平均客观起效时间为13周,有报道,大剂量伊马替尼治疗转移性GIST可获得无病生存。 2021/2/6 * 预后 GIST的生物学行为有时难以预测。对预后影响最显著的临床参数为男性、肿瘤大小和有丝分裂活性,其余预后差的参数包括:部位（胃GIST良性病例多见,而小肠GIST恶性病例多见）GIST的预后,食管最好的,小肠最差 ;囊性变、细胞密度、肿瘤侵入性生长方式、细胞及核的不典型性、上皮样成分、P53表达、Ki及MIB-1抗原标记指数大于10%、Bcl-2过度表达、Caldesmon（钙调蛋白）阴性,S-100阳性,表达VEGF（血管内皮生长因子）。 2021/2/6 * GIST的临床行为难测,如1-2cm大小的肿瘤也可发生转移。恶性GIST总的10年生存率为48%,其中胃的恶性GIST10年生存率为74%,而小肠的恶性GIST仅为17%。 DeMatteo等报道200例恶性GIST总的5年生存率为35%,其中80例经手术完整切除肿瘤后的5年生存率为54%,不能完整切除者平均生存期为12个月。远处转移者平均生存时间为19个月,术后局部复发者平均生存12个月。 2021/2/6 * 许多学者采用PCR-SSCP技术分析间叶原性肿瘤均在恶性GIST中检测到c-kit基因突变;良性GIST则很少检测到,平滑肌、平滑肌肉瘤则未发现c-kit基因突变。指出c-kit突变可能是GIST恶性变的标志。因此c-kit可能成为临床评价GIST预后的一个有用的指标。 恶性GIST预后较差,即使完整切除,5年生存率也仅50%～65%。肿瘤越大,预后越差,直径大于10cm的GIST会更早复发。无残留性手术切除及使用伊马替尼是术后获得良好预后的指标 2021/2/6 * 胃肠道间质瘤 2021/2/6 * 胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤,长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。1983年Mazur和Clark发现这组肿瘤既无神经源性分化的抗原表达和超微结构,是一种非定向分化的间质瘤,首先提出GIST概念。近年来国内外许多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤”的病例,经病理免疫组化和基因检测,其中许多属于间质瘤。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后,而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。 2021/2/6 * 临床特征 GIST发病年龄为17～84岁,高峰年龄55～65岁,中位年龄57岁,40岁以下少见,10%,但在儿童也有报道,且发生在儿童的病例多为恶性。男女发病比例约1.2﹕1。GIST在胃肠道好发部位依次为:胃（60%～70%）、小肠（25%～35%）、结肠、直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部肿瘤的1%～3%,占小肠肿瘤的20%,占大肠肿瘤的0.2%～1%。 2021/2/6 * GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小（2cm）时多无症状,多在体检或其他原因手术中偶然发现。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹部肿块以及便血。 发生于食管者主要表现为吞咽困难;发生于胃肠道者表现为腹部不适、疼痛、呕血、便血（20%-30%）穿孔、腹膜炎、肠梗阻、腹部包块（50%-70%）等;发生于腹膜、肠系膜、网膜者常可发现腹部包块。 2021/2/6 * 小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。GIST转移部位依次为:腹膜、肝脏、肺、骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性程度最高,预后最差。 2021/2/6 * GIST的特殊类型 1．胃肠道外的间质瘤（EGIST）:是与GIST相比较而言,指组织形态、免疫表型等与GIST相似,但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织,且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发病率比GIST低得多,国外文献报道EGIST在GIST中占6.7%,发病年龄31～82岁,平均58岁,80%位于网膜和肠系膜,20%位于腹膜后腔,多见中老年人。EGIST多为恶性。主要症状为腹部肿块、腹痛和腹胀等不适。