【2019年整理】执业医师内科复习指导-肾上腺疾病.pdfVIP

第四十一单元 肾上腺疾病 第一节 库欣综合征 一、 库欣综合征的病因 库欣综合征 (Cushing syndrome) 系肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的症候群。因 垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量 ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质 醇为 ACTH依赖性；因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主性的分泌过量皮质醇为非 ACTH依赖性。 长期使用糖皮质类固醇的类库欣综合征需注意排除。 协和习题 ．皮质醇增多症最常见的病因为 A 肾上腺皮质腺瘤 B 双肾上腺皮质增生 C 肾上腺皮质腺癌 D异位 ACTH综合征 E 医源性糖皮质激素过多 答案； B ( 一 )ACTH依赖性 1．垂体 ACTH分泌过量 称为库欣病， 占库欣综合征的 70 ％ 。其中 70％～ 80 ％是垂体 ACTH瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占 l0 ％一 20 ％；垂体 ACTH细胞增生约占 l4 ％以下，可 为弥漫性、 结节性增生， 有的有腺瘤形成。 有一类多个结节融合在一起的肾上腺大结节样增 生，一般认为起因于 ACTH过量分泌，在肾上腺增生基础上形成了分泌自主性很强的结节， 而垂体 ACTH分泌常被抑制。垂体 ACTH癌少见，约 1％。 2．皮质醇增多症 ( 库欣综合征 ) A. B. C.垂体 ACTH D.异位 ACTH E. 答案： C 2 ．异位 ACTH综合征 系垂体外的肿瘤组织分泌过量 ACTH，使肾上腺皮质增生而分泌 过量皮质醇。最常见的小细胞肺癌，约占 50％，肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、 甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能是病因。近年病例增多，有的 报告已占库欣综合征 10％以上。有些肿瘤可分泌 ACTH释放激素。 ( 二 ) 非 ACTH依赖性 1 ．肾上腺皮质肿瘤 占库欣综合征的 20 ％一 30 ％，大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径 2 —4cm 为多，主要分泌皮质醇；腺癌都很大，直径可达 10～20cm，重量大的达数公斤，常有 出血、坏死和囊变，可早期转移。腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等。 2 ．肾上腺外肾上腺肿瘤、 原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见， 是非 ACTH依赖 性的。 二、临床表现 库欣综合征除 表 7— 41— 1 所列临床表现外，常见表现还有免疫功能减弱而易感染，除常 见的皮肤真菌感染、毛囊炎外，化脓性感染后容易发展成蜂窝组织炎、菌血症、败血症，感 染后可能反应不明显，发热不高，容易漏诊；尿钙排泄增多，尿结石发生率高；多数病人有 欣快、失眠、情绪不稳等精神症状，少数病人出现躁狂忧郁、精神分裂症表现。也有些病人 的临床表现和血、尿皮质醇水平呈时好时坏的周期性改变。 库欣综合征尽管病因不同，临床表现相似，但一些异位 ACTH综合征病人，例如小细胞 肺癌，恶性程度高，病程进展快，有严重高血压：低血钾、碱中毒、皮肤色素沉着、肌肉萎 缩无力等， 在死亡前尚无典型库欣综合征体征。 肾上腺皮质腺癌病人雄性素分泌过多， 女病 人可有显著的男性化。 表 7—41— 1 库欣综合征主要临殊表现 临床表现 发生频率 ( ％) 临床表现 发生频率 ( ％) 向心性肥胖 89 ．2 水肿 64.2 多血质 89 ．6 骨质疏松 69.O 高血压 73 ．5 病理性骨折 9.9 紫纹