特发性肺间质纤维化诊断和治疗指南(草案)概要.docVIP

诊疗规范 ? 特发性肺 (间质纤维化诊断和治疗指南 (草案中华医学会呼吸病学分会 ,2002 年 4 月 概念 特发性肺纤维化 (IPF 是指原因不明并以普通型间质性肺炎 (U IP 为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病 ,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 U IP 不同于特发性间质性肺炎 (IIP 的其他类型 ,如特发性脱屑性间质性肺炎 /呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (DIP/ RBILD 、特发性非特异性间质性肺 炎 (NSIP 和急性间质性肺炎 (AIP 。 诊断要点 一、临床表现 1.发病年龄多在中年以上 ,男∶女 ≈2∶ 1,儿童罕见。 2.起病隐袭 ,主要表现为干咳、进行性呼吸困难 ,活动后明显。 3.本病少有肺外器官受累 ,但可出现全身症状 ,如疲倦、关节痛及体重下降 等 ,发热少见。 4.50%左右的患者出现杵状指 (趾 ,多数患者双肺下部可闻及 velcro 音。 5.晚期出现发绀 ,偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。 二、 X 线胸片 (高千伏摄片 1.常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情进展 ,可出现直径多在 3~15mm 大小的多发性囊状透光影 (蜂窝肺。 2.病变分布 :多为双侧弥漫性 ,相对对称 ,单侧分布少见。病变多分布于基底 部、周边部或胸膜下区。 3.少数患者出现症状时 ,X 线胸片可无异常改变。 三、高分辨 CT(HRCT 1.HRCT 扫描有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管 -血管束周围的 异常改变 ,对 IPF 的诊断有重要价值。 2.可见次小叶细微结构改变 ,如线状、网状、磨玻璃状阴影。 3.病变多见于中下肺野周边部 ,常 表现为网状和蜂窝肺 ,亦可见新月型 影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。 多数患者上述影像混合存在 ,在纤维化 严重区域常有牵引性支气管和细支气 管扩张 ,和/或胸膜下蜂窝肺样改变。 四、肺功能检查 1.典型肺功能改变为限制性通气 功能障碍 ,表现为肺总量 (TLC 、功能 残气量 (FRC 和残气量 (RV 下降。一 秒钟用力呼气容积 /用力肺活量 (FEV1/FVC 正常或增加。 2.单次呼吸法一氧化碳弥散 (D L CO 降低 ,即在通气功能和肺容积 正常时 ,D L CO 也可降低。 3.通气 /血流比例失调 ,PaO2、PaCO2下 降,肺泡 -动脉血氧分压差 [P(A-aO2] 增大。 五、支气管肺泡灌洗液 (BAL F 检 查 1.BAL F 检测的意义在于缩小弥 漫性间质性肺疾病 (ILD 诊断范围即排 除其他肺疾病 (如肿瘤、感染、嗜酸粒细 胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病 和肺泡蛋白沉积症等。但对诊断 IPF 价值有限。 2.IPF 患者的 BAL F 中中性粒细 胞(PMN 数增加 ,占细胞总数 5%以 上,晚期部分患者同时出现嗜酸粒细胞增加。 六、血液检查 1.IPF 的血液检查结果缺乏特异 性。 2.可见红细胞沉降率增快 ,丙种球 蛋白、乳酸脱氢酶 (LDH 水平升高。 3.出现某些抗体阳性或滴度增高 , 如抗核抗体 (ANA 和类风湿因子 (RF 等可呈弱阳性反应。 七、组织病理学改变 1.开胸 /胸腔镜肺活检的组织病理 学呈 U IP 改变。 2.病变分布不均匀 ,以下肺为重 , 胸膜下、周边部小叶间隔周围的纤维化 常见。 3.低倍显微镜下呈 ”轻重不一 ,新 老并存 ”的特点 ,即病变时相不均一 ,在 广泛纤维化和蜂窝肺组织中常混杂炎 性细胞浸润和肺泡间隔增厚等早期病 变或正常肺组织。 4.肺纤维化区主要由致密胶原组 织和增殖的成纤维细胞构成。成纤维 细胞局灶性增殖构成所谓的 ”成纤维细 胞灶 ”。蜂窝肺部分由囊性纤维气腔构 成,常常内衬以细支气管上皮。另外 , 在纤维化和蜂窝肺部位可见平滑肌细 胞增生。 5.排除其他已知原因 ILD 和其他 类型的 IIP 。 诊断标准 诊断 IPF 标准可分为有外科 (开胸 /胸腔镜肺活检资料和无外科肺活检 资料。 一、有外科肺活检资料 1.肺组织病理学表现为 U IP 特点。 2.除外其他已知病因所致的间质 性肺疾病 ,如药物、环境因素和风湿性 疾病等所致的肺纤维化。 3.肺功能异常 ,表现为限制性通气 功能障碍和 /或气体交换障碍。 4.胸片和 HRCT 可见典型的异常 影像。 二、无外科肺活检资料 (临床诊断 缺乏肺活检资料原则上不能确诊 IPF,但如患者免疫功能正常 ,且符合以 下所有的主要诊断条件和至少 3/4 的 次要诊断条件 ,可临床诊断 IPF。 1.主要诊断条件 :①除外已知原因 的 ILD, 如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等 ;②肺功能表现异常 ,包括限制性通气功能障碍 (VC 减少 ,