噬血细胞综合症、MAS和AOSD.pptxVIP

噬血细胞综合症、MAS和AOS;内科顽疾—发热待查噬血细胞综合;噬血细胞综合症（吞噬性淋巴组织;1939年Scott报道一例患;1985年Hadchouel报;2007年Henter医生把H;原发性（基因型）HLH儿童常见;无标题;获得型（继发性）HLH感染(感;感染(感染相关HLH)：EBV;自身免疫病相关HLH风湿科报道;SLE：52.3%AOSD：2;自身免疫病相关嗜血细胞综合症M;免疫相关HLH病理生理学巨噬细;Toll-like recep;发热:IL-1,IL-6升高引;高sIL-2R：淋巴细胞活化产;噬血现象：免疫相关HLH患者少;骨髓中噬血细胞脑脊液中噬血细胞;皮疹（6%-65%）：全身性红;诊断：HLH-2004标准，≥;HLH治疗未经治疗的HLH平均;SLE并发HLH肝、脾、淋巴结;SLE并发HLH治疗首选糖皮质;SLE并发HLH预后SLE继发;AOSD并发HLH19.3%的;AOSD并发HLH诱因：活动 ;AOSD并发RHS患者的实验室;预测AOSD发生HLH危险因素;转入ICU糖皮质激素冲击治疗（;AOSD继发HLH预后死亡率：;预测AOSD继发HLH死亡的危;HLH，MAS，AOSD三者临