脑裂与脑穿通畸形.pptxVIP

男性23岁反复发作性肢体抽搐15年;;;;II.器官源性畸形 A.幕上 1.移行畸形： 无脑回畸形 巨脑回畸形 多小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 2.前脑无裂畸形 无脑叶型 半脑叶型 脑叶型 3.视隔发育不良 4.胼胝体发育不良 5.积水性无脑畸形;神经学发育基础;罕见，发病率约为1．48／100 000～1．54／100 000活产婴儿。 临床特征大致与畸形的程度相符合, 如运动损伤、去皮质状态、对环境无感知力、主动发育迟缓、严重的智力障碍等, 癫痫是最常见的临床症状。;单侧或双侧。 分型：闭合型(Ⅰ 型)和开放型(Ⅱ型) 。 闭合型较开放型常见。 闭合型脑裂畸形临床表现较轻, 预后较好；单侧脑裂畸形的症状较双侧轻；开放型畸形预后较差。;闭合型(I型)：呈窄缝状， 甚至无明显裂隙，不与脑室相通， CT不易显示，MRI可清晰显示。 开放型(Ⅱ型)：裂隙较宽,裂隙间充满脑脊液，可与侧脑室相通。 裂隙多位于中央前回与中央后回附近，裂隙壁表现为灰质信号或密度。;最早在妊娠22周时，可经胎儿头颅MR确诊开放型脑裂畸形(Ⅱ型) ，大部分在出生后可转归为闭合型(I型)。 常伴有灰质异位、透明隔或胼胝体发育不全、视神经萎缩、多小脑回畸形、蛛网膜囊肿等;开放型;妊娠22周;男性56岁，头痛4天;;男33岁，癫痫4-5年;男50岁，头痛1月余;;发病机理 :先天性或获得性原因导致脑组织破坏缺损，最后