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GD缺乏症養豆病禁用 食品和药物 公司内部编号：（GOOD?TMMT-MMUT-UUPTY-UUYY?DTTI? 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现 为在遗传性（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性 血 管 内 溶 血。 疾病机理 红细胞（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会 发生急性症一一蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏 感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持（GSH）的还原 性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了被氧化，红细胞 膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。 G-6-PD有保护免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6- PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受 疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞 中才能生存。 易发人群 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天 发病，*期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶 血而发生眼角黄染及全身，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、 休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时 如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上 送医院诊治。 疾病预防 蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连 续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。 临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄 疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重， 可持续3 口左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加 剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者。严重病例可见昏迷、惊厥和急 性肾衰竭，若急救不及时常于1?2日内死亡。 临床诊断 诊断原理 该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多 为男性，男女之比约为7： 1,在生吃蚕豆后数小时至数日（1?3天）内 突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2?6 天后能白行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通 过病史和（还原率大于75%）,特别是荧光点试验诊断。 诊断特征 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 临床特点： 潜伏期数小时至48小时。 中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹 痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高， 倦怠乏力加重，可持续3 口左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验 （MHb）正常人还原率＞75% （比色法）,蚕豆病患者MHb还原率31%?74% （杂合子遗传者），还原率〈30% （纯合子型）；血中含（赫恩兹小体） 可髙于5%以上（正常为0?0.28%）。 急救处理 人工催吐。 予1： 5000高镭酸钾溶液洗胃。 25%硫酸镁口服导泻。 予大剂量糖皮质激素。 必要时换血或输入鲜血。 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治。 对症处理。 日常禁忌 禁止食用的食品 珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕 豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地. 2.禁止使用的日用品 樟脑，臭丸，冬青油，颜料，，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝 汞水，紫药水（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成 份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷 雾则肯定可以使血液溶解！ 禁用药物 乙酰苯胺，美蓝，硝咪哇，咲喃旦叮，咲喃卩坐酮，咲喃西林，苯月井， 伯氨嗟咻，扑疟母星，戊胺嚨，磺胺，乙酰磺胺，磺胺毗唳，||塞n坐酮，甲 苯胺蓝,SMZ, TNT等. 慎用 链霉素，氯零素，磺胺异恶咯SMM,磺胺脐，SML,SMPZ,TMP,秋水 仙碱，氯奎，奎宁，异烟腓，乙胺咗呢，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林， 醋氨酚（扑热息痛，，百服宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛），消 炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近， 安痛定），安替比林，苯妥英钠，左旋多巴，，奎尼丁，，安他卩坐林， 苯海拉明，VitC （维C银翘片，）,VitK3,VitK4,百乐君，对氨苯甲 酸，毗节明，各种退热止痛药（,小儿退热散），薄荷（感冒灵颗 粒，，保济丸），樟脑，川莲，牛黄（牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，，小 儿速效感冒灵，），腊梅花，熊胆（），开口茶，七里散，婴儿素，穿 琥宁，炎琥宁，氨茶碱. 建议定期监测血常规和尿潜血，0、3岁次/半年，24岁次/年. 一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病. 锻炼好身体，增强免疫力.平时多给BB喝水，多哂温和的阳光， 呼吸新鲜