VD缺乏性佝偻病.pptVIP

2021/3/23 * 诊断 程度 骨骼畸形 血Ca、P、AKP X-ray 轻度 无或轻度颅骨 及胸部畸形 Ca正常、P正常或↓ AKP正常或↑ - 中度 存在 Ca、P↓、AKP↑ 典型表现 重度 明显 Ca、P↓、AKP↑↑ 严重骨骼畸形 2021/3/23 * 鉴别诊断 ① VitD 依赖性佝偻病 （分两型） Ⅰ型:肾脏1-α羟化酶缺乏 25(OH)D转变为1,25(OH)2D障碍;血中25(OH)D浓度正常 Ⅱ型:靶器官1,25(OH)2D受体缺陷 血中1,25(OH)2D浓度增高 2021/3/23 * ② 低磷抗VitD佝偻病 多为X-连锁、或常染色体显性或隐性遗传 原发性肾小管重吸收P和肠道吸收P的缺陷 1岁后出现,2-3岁仍有活动性佝偻病表现 血Ca正常, 尿磷增加,持续性低血P常见 2021/3/23 * ③ 远端肾小管酸中毒 ④ 肾性和肝性佝偻病 ⑤ 其他 先天性甲低 软骨营养不良 脑积水 粘多糖病 2021/3/23 * 并发症 反复呼吸道感染 贫血和营养不良 低钙抽搐 骨骼畸形和骨折 生长迟缓(侏儒症) 2021/3/23 * 治疗 目的:a. 控制疾病发展 b. 预防畸形和复发 2021/3/23 * 一般治疗 a. 母乳喂养 b. 及时添加富含 VitD辅食 c. 多到户外活动 d. 已有