干燥综合征的病例分享.pptVIP

干燥综合征的病例分享;病例1;其他病史;;完善检查;入院后给予左氧氟沙星抗感染治疗，仍有发热，多以午后及夜间为主，最高体温39.5℃ 结核杆菌特异性干扰素T 3.048 IU/mL，机体总干扰素水平P 0.43 IU/mL，T/P 6.945 阳性 给予抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇） 仍有发热、气紧，请多科会诊，呼吸科医师提醒请我科会诊，9月19日我科会诊后考虑为结缔组织病，急查风湿九项。;风湿九项：ANA1:320 ，DS-DNA6.5 IU/mL,抗SSA 阳性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! 免疫球蛋白IgA 481 mg/dl，免疫球蛋白IgG 4140 mg/dl，血清补体C3 59.1 mg/dl，血清补体C4 13.4 mg/dl 诊断干燥综合症,转我科治疗。 ;停用抗结核药物，给予甲强龙80mg ivgtt qd、强心利尿治疗后，3天后患者体温正常、气紧缓解。 经眼科会诊，提示存在干眼症。激素减量，加羟氯喹治疗。病情一直稳定。因患者生育要求，未用免疫抑制剂。 ;2015-9-111、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。;2015-9-291、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积液及基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增大。;病情复发;2015-8-271、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大； 3、脾脏稍增大。;予抗感染治疗3天体温正常。考虑干燥综合症控制欠佳，结合患者有生育要求，强的松40mg,QD，羟氯喹0.2g,BID，吗替麦考酚酯0.75g,BID，随诊中，病情平稳。;病例2;辅助检查;诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。 眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右 4mm，左2mm，泪膜破碎时间 右 2s，左 3s，诊断为干眼症。 唇腺活检：唇腺活检：（下唇）组织镜下为3个涎腺小叶，少量淋巴细胞浸润。;治疗前：胸部CT：1、双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张；右肺叶感染；2、大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常影像。;治疗;1月后复查肺部CT：1、左下肺斑片状密度增高影，考虑为感染灶；2、原右肺中下叶炎症及双侧胸腔积液基本消失。 ;后续及并发症;检查肺部CT：与前片对比（CT150409077）：原左下肺少许感染灶消失；双肺散在斑片状淡薄影，请结合临床。 ;并发症治疗;干燥综合征;风湿病的病理特点;我国常见风湿病的患病率;发病机制;病理 受损组织大量淋巴细胞浸润， 使组织萎缩 外分泌腺体 血管炎 B淋巴细胞增殖 浅表 唾腺、泪 紫癜样皮疹 非何杰金淋巴瘤 腺、呼吸 肾小球 多发性骨髓瘤 道、胃肠 神经系统 反应性淋巴结炎 道、皮肤、 肺 坏死性淋巴结炎 阴道、膀 肌肉 胱（？） 雷诺现象 深层 肾小管 胰腺 肝内小胆管 ;原发性干燥综合征的特点;原发性干燥综合征的系统性表现;受损器官数;原发性干燥综合征的系统性表现;SS的唾液腺、泪腺病变;2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002）;I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法） IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1/4mm2 。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）;表2 上述项目的具体分类 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4