颅内和椎管内血管性疾病.pptVIP

* * * * 1243214234234 * * 2021/3/26 * 诊断 头颅CT 加强扫描AVM表现为混杂密度区,大脑半球中线结构无移位。 头颅MRI 病变内高速血流表现为流空现象 脑血管造影是确诊本病的必须手段。 脑电图检查 患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。 2021/3/26 * 治疗 手术切除 为治疗该病最根本方法,不仅能杜绝病变再出血,还能阻止畸形血管盗血现象,从而改善脑血流。对于AVM形成血肿的病人,有条件者应在术前完成脑血管造影,以明确畸形血管情况。病人已发生脑疝,无条件行血管造影,可紧急开颅手术,先清除血肿降低颅压,抢救生命,待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。 2021/3/26 * 治疗 对于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM,不适宜手术切除。手术切除后残存的AVM,直径小于3cm,可考虑行伽马刀或X-刀治疗,使畸形血管内皮缓慢增生,血管壁增厚,形成血栓而闭塞。 介入神经放射治疗 术前 1-2周应用IBCA胶、球囊栓塞巨大动静脉畸形令其体积缩小,为手术切除提供条件。 各种治疗后都应复查脑血管造影,了解畸形血管是否消失。 2021/3/26 * 二、脊髓血管畸形 本病少见,男多于女,80%病人发病年龄在 20-40岁之间,主要为AVM,其次为脊髓内海绵状血管瘤。 临床表现 1脊髓受压:因动脉血不经毛细血管网直接进入静脉引起静脉压增高,远侧静脉血流淤滞,血管扩张迂曲,压迫脊髓或神经根。2 出血:病变血管破裂引起脊髓蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿。 2021/3/26 * 脊髓血管畸形 诊断 脊髓碘油造影可见迂曲扩张的蚓状充盈缺损或造影剂在椎管内梗阻。AVM在MRI为流空的血管影,有时为异常条索状等T2信号。合并出血时,病变中混有不规则点片状短T1高强度信号。 治疗 手术切除为主。 2021/3/26 * 第四节 脑底异常血管网症 脑底异常血管网症又称烟雾病(moyamoya disease),因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管团,在脑血管造影上形似烟雾而得名。 病因 本病可继发于钩螺旋体脑动脉炎、脑动脉硬化、脑动脉炎及放射治疗后。但绝大部分原发脑底异常血管网病因尚不清楚。可能由脑动脉先天发育不良,或由变态反应性炎症所致。 2021/3/26 * 脑底异常血管网症 病理 脑底动脉环主干动脉管腔狭窄或闭塞,有血栓形成,其管壁内弹力层短裂、曲折、增厚,中层平滑肌明显变薄。外膜无明显改变。脑底动脉及深穿支代偿性增生,交织成网,形成丰富的侧枝循环呈异常网状血管。同时颅内、外动脉广泛的异常沟通。增生的异常血管网管壁菲薄,管腔扩张,甚至形成粟粒状囊性动脉瘤,可破裂出血。 2021/3/26 * 临床表现 儿童和青壮年多见。性别无明显差别,可表现为缺血或出血性脑卒中。 脑缺血 儿童和青少年多见。常有短暂性脑缺血发作先兆,可反复发作,逐渐肢体偏瘫。也可左右两侧肢体交替出现偏瘫,或伴失语、智力减退等。有些病人有头痛或癫痫发作。 2021/3/26 * 临床表现 脑出血 发病年龄晚于缺血组。由于异常血管网上的粟粒性囊状动脉瘤破裂,引起蛛网膜下腔出血、脑出血以及脑室内出血（脑室铸型）。发病急,病人表现头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。 2021/3/26 * 诊断 脑血管造影可确诊,其特殊表现为颈内动脉床突上段狭窄或闭塞;在基底节部位纤细的异常血管网,呈烟雾状;广泛的血管吻合,如大脑后动脉与胼周动脉吻合网,颈外动脉与颞动脉吻合。 2021/3/26 * 诊断 头部CT可显示脑梗死、脑萎缩或脑(室)内出血或蛛网膜下腔出血。 头颅MRI表现为脑梗死、脑软化、脑出血和脑萎缩。MRA提示脑血管异常,也可见烟雾状的脑底异常血管网征象。 2021/3/26 * 治疗 由于病因不清,尚无特殊治疗方法。对脑缺血的病人,可给予扩张血管剂等治疗。病因明确的继发性脑底异常血管网,针对病因治疗。 2021/3/26 * 治疗 急性脑内出血造成脑压迫者,应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血铸型,可行侧脑室额角穿刺引流。对血肿吸收后继发脑积水,可行脑室-腹腔分流术。 2021/3/26 * 治疗 外科治疗如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、颞肌(或颞浅动脉)贴敷术等对再建血运,改善神经功能损害有帮助。颈上交感神经节切除及颈动脉周围交感神经剥离术,可促使脑血流量增加。 2021/3/26 * 第五节 颈动脉海绵窦瘘 颈动脉海绵窦瘘(carotid-cavernous)多因头部外伤引起,常合并颅底骨折;少数继发于