12-惰性淋巴瘤学习课件.pptVIP

转化为HGBL-DHL / THL FL转化为高级别B细胞淋巴瘤-双打击/三打击淋巴瘤， R-CHOP是不够的，应考虑强化治疗方案，如DA-EPOCH-R或其他治疗。 回顾性研究显示，如果患者在蒽环类药物治疗后获得代谢上的CR，行auto-HCT并没有明显的优势。 在一线强化方案治疗后复发的患者，挽救性化疗后很少有机会进行移植。 CAR-T对于复发/难治性tFL患者和组织学高级别患者是一个适合的选择，部分HGBL-DHL/ THL患者有效。 Landsburg DJ, et al. Br J Haematol. 2020;189(2):313-317. 转化淋巴瘤的治疗策略 CIT：免疫化疗； BSC：最好的支持性护理； HCT：造血干细胞移植 回到病例 病例1：59岁男性，FL 1-2级，III期，最大淋巴结4.6 cm，轻度贫血，LDH正常。接受了R-Benda治疗，在第5和第6个周期由于血细胞减少而减量。22个月后腋窝区淋巴结进行性肿大，活检仍为FL，但分级为3A级。骨髓活检显示受累，淋巴瘤细胞70%，主要由CD20+CD10+BCL2+大细胞组成，与tFL一致。患者接受了R-CHOP治疗，获得代谢CR，骨髓CR。考虑到腋窝活检为FL早期进展 (POD24)以及发生tFL(骨髓)，患者进行了auto-HCT巩固。 病例2：61岁男性，8年前出现右颈部肿块，活检证实为FL 1级。患者接受了密切的观察，直到几个月前发现右腋窝肿块。评估发现右腋窝有弥漫的肿块且浸润胸壁。活检显示转化为侵袭性淋巴瘤，Ki67为95%，并且伴有CD20+CD10+MYC+BCL2+中到大细胞。FISH证实了存在MYC和BCL2重排。患者FL转化为HGBL-DHL，正在接受DA-EPOCH-R治疗，并有良好的早期临床反应。如果进入CR，则无巩固治疗的计划。 病例3：78岁男性，15年FL病史，曾接受过2次利妥昔单抗单药治疗，最后一次大约为10年前。患者感觉良好，但就诊时发现右侧腋窝新发肿块约6.4×3.3 cm，活检为DLBCL，浸润淋巴结范围90%伴有FL残留，FISH检测未见异常。患者为tFL伴DLBCL组织学改变，既往无免疫化疗史。接受了6个周期的R-CHOP治疗，并获得代谢CR，无巩固治疗计划。 * * * * 后记：回到病例 病例1：58岁女性，FL 1-2级，I期。2000年局部放疗24Gy，2010年复发，颈部和腋窝1-1.5cm淋巴结肿大，较低肿瘤负荷，仍无症状。二线采用利妥昔单抗×4周，之后又增加了4次R，每2月一次，此后3年无症状，无治疗。2014年新的疾病进展，予R-benda×6疗程，治疗结束时PET-CT示CR。2017年新的疾病进展，参加了奥妥珠单抗+来那度胺与奥妥珠单抗维持治疗的研究，到2019年治疗结束时，CR。 病例2：45岁男性，2005年FL 2级，III期，参加了R-CHOP+2年R维持的临床试验，维持治疗16个月后广泛性疾病复发，新活检FL 3A级，骨髓活检阴性。二线选择了R-DHAP（奥沙利铂）×3，进行了ASCT巩固。CR持续6年后肿瘤负荷有限进展，予R单药治疗结束后6个月内进展，予Idelalisib (PI3K抑制剂)治疗8个月，因耐受差停止，保持有限疾病和无症状约1年，随后R-benda×4周期获VGPR，因持续粒减中断治疗。最近参加了CAR-T试验，再次CR。 病例3：67岁女性，FL 1级，Ⅳ期，2014年BR×6，5年后广泛性复发，新的活检证实FL分级不变。二线选择了R2方案，治疗有效。2年后出现有限的疾病进展，目前正在接受观察。不久的将来，她是其他新药(如PI3K抑制剂、EZH2抑制剂或双特异性抗体)的很好的候选人。 第二部分：我们如何针对边缘区淋巴瘤给予整体治疗？ 1 概述 2 结外边缘区淋巴瘤（EMZL）治疗顺序选择 3 脾边缘区淋巴瘤（SMZL）治疗顺序选择 4 结内边缘区淋巴瘤（NMZL）治疗顺序选择 边缘区淋巴瘤概述 边缘区淋巴瘤（MZL）是一种少见临床表现异质性的惰性B细胞淋巴瘤，占NHL的5-17%，中位年龄60岁，女性略多于男性，生存期较长，但容易多次复发，由于其少见性和异质性，为MZL设计专门的随机对照临床试验很困难，因此，目前多数指南基于专家建议而非临床证据。 MZL包括三个亚型： 临床表现和分子学特征不同，但存在表型和遗传学特征的重合 结外边缘区淋巴瘤（EMZL），或黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤 最常见的亚型，约占MZL的70%，可发生于任何结外部位，包括粘膜部位或非粘膜部位，EMZL通常与外源性感染（如胃Hp）或自身免疫性疾病引起的慢性抗原刺激有关。 2. 脾边缘区淋巴瘤（SMZL） 约占MZL的20%，主要表现