蚕豆病实验设计.pptxVIP

临床十二大班 9人组;;案例;案例分析;案例分析;轻度 蚕豆病 并伴溶血性黄疸 ;蚕豆病简介;临床表现; 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定（紫外法） ;实验原理;实验原理;实验原理;实验器材和试剂; （3）6mmol/L葡萄糖—6—磷酸二钠(G6P－Na2)：称取21.5mg G6P－Na2·2H2O，溶于10mL蒸馏水中。4 ℃可保存20天左右。 （4）溶血剂：取巯基乙醇0.1mL，10% EDTA 2.0mL，6mmol/L NADP＋ 0.4mL，加蒸馏水至总体积200mL。 （5）血红蛋白氧化剂（Drabkin试剂）：称取K3Fe(CN)6 0.2g，KCN 0.052g，NaHCO3 1.0g，加蒸馏水至1000mL，置棕色瓶内避光保存，可保存20天。 （6）0.9% NaCl，ACD抗凝剂。; 实验操作流程;3、NADPH的测定 取石英比色杯两只，标为“测定”及“空白”，按下表操作：;以“空白”调“0”,1min后开始测340nm吸光度（A340），每2min纪录吸光度一次，至10min止，比较每2minA值的变化情况，若相近则表明酶促反应平稳。以10minA值的变化（△A340）计算NADPH的产量。 ;注意事项;结果分析;3.G6PD比活性（U/g Hb）的计算 G6PD比活性单位（U/g Hb） = =; 从生化代谢解释患儿的临床表现和实验室检查结果 ;实验室检查;结果导致;G6PD;　谷胱甘肽阻止氧化血红蛋白，从而保护红细胞膜的完整性，如若缺乏，此时的红细胞易于破裂 。;;G6PD缺乏;具体分析;具体分析;患者体型瘦小与该病症是否有关，为什么？（选答） ;蚕豆病是因为体内缺乏G6PD， G6PD主要影响体内的磷酸戊糖途径 该途径主要生成两种重要的物质即5-磷酸核糖和NADPH;NADPH影响：;磷酸戊糖途径中生成多余的核糖转变为6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛进入糖酵解途径，G6PD缺乏使得糖代谢受到影响。脂酸可以合成甘油三酯，其主要功能是储存和氧化能量，机体难以合成甘油三酯则消耗原有储备的甘油三酯，使得机体消瘦。同时体内的一些生物活性物质功能发生障碍，如胆固醇不能直接氧化但能转化为胆汁酸、类固醇激素 、维生素D3，参与物质代谢调节，胆汁酸具有促进脂类消化和吸收的作用；维生素D3主要参与体内血钙和血磷的调节。生物转化作用可以对体内大部分非营养物质进行代谢转化，或使有毒物质的毒性减低或消除，增强这些非营养物质的水溶性和极性，从而易于从胆汁或尿液中排除。 GSH可以保护体内蛋白质或酶免遭氧化 使蛋白质或酶处于活性状态，蛋白质一方面可以作为营养物质提供能量一方面又发挥着其它重要的生物功能，而酶使得生物体内的化学反应有条不紊的进行。;综上所述： 蚕豆病使得该男孩体内发生糖，蛋白质，脂类物质的代谢障碍，一些重要的生物活动受到影响，加之因疾病带来的一些身体上和精神上的折磨，这些因素使得他的身体比同龄孩子削瘦。;谢谢！;; 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定（紫外法） ;3.G6PD比活性（U/g Hb）的计算 G6PD比活性单位（U/g Hb） = =;　谷胱甘肽阻止氧化血红蛋白，从而保护红细胞膜的完整性，如若缺乏，此时的红细胞易于破裂 。;;综上所述： 蚕豆病使得该男孩体内发生糖，蛋白质，脂类物质的代谢障碍，一些重要的生物活动受到影响，加之因疾病带来的一些身体上和精神上的折磨，这些因素使得他的身体比同龄孩子削瘦。