格林巴利综合症.ppt

吉兰-巴雷综合征;吉兰-巴雷综合征;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;临床分型：;病因：确切病因不明。 1.可能与空肠弯曲菌（CJ）感染有关。以腹泻为前驱症状患者CJ感染率高达85%，患者常在腹泻停止后发病。 2.还可能与巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染有关。 3.较多报告指出与白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或有系统系红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫疾病常合并GMS。 ;临床特点： 1.任何年龄、任何季节均可发病。 2.急性或亚急性起病，病前1-3周常有胃肠道和上呼吸道感染症状。 3.首发症状多为肢体对称性无力，自远端向近端或自近端向远端加重，常由双下肢逐渐累积躯干肌、脑神经，2周达高峰，严重者可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹、四肢腱反射减低。;4.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对较轻，呈手套袜子样分布。 5.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经。 6.自主神经功能紊乱较明显，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、尿便障碍等。 ;辅助检查：; 早期可仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常示神经近端或神经根损害。晚期NCV减慢，运动潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，轴索受损波幅明显减低。 3.腓肠神经活检：可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘。;诊断标准：;(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。 ;鉴别诊断：; 检查正常，血清K偏低，可有反复发作史。补钾治疗有效。 4.重症肌无力：受累骨骼肌病态疲劳/症状波动/晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。 ;治疗：;3.营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。 4.其他对症处理：患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注 意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难 和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时 给予抗抑郁药物治疗。 ;(二)免疫治疗 1．免疫球蛋白（IVIG）：推荐有条件者尽早应用。方法：人血免疫球蛋白，400 mg/(kg.d)，静脉滴注，连续3—5 d。 2．血浆交换（PE）：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30一50ml／kg，在1—2周内进行3—5次。PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。 高风险 昂贵的价格 有效的血浆交换仪限制了临床应用。;3．糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，国外的指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。;对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时间或增加1个疗程。;(三)神经营养 始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。 (四)康复治疗 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。 ;三、预后;病例;20天后来我院。 查体：四肢肌力0级，肌张力0级。肱二头肌腱、肱三头肌腱、 膝腱、跟腱反射未引出，双侧査多克巴宾斯基征阴性。 给予甲泼尼龙琥珀酸钠