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白塞病诊断及特殊表现 白塞病是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主要表现的系统性血管炎。 白塞病的主要靶器官是皮肤黏膜，但作为系统性疾病，它可以累及多系统、多器官。1989年国际白塞病委员会白塞病的分类标准 1.? 反复口腔溃疡：每年至少反复发作三次, 由医生观察到或患者确认的的阿弗他溃疡或疱疹状溃疡。2． 反复生殖器溃疡：由医生确诊或患者确认的外阴阿弗他溃疡或瘢痕 3. 眼部病变：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙灯下玻璃体内有细胞出现；或眼科医生确诊的视网膜血管炎4.?4. 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱疹；或是未用过糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节5．针刺反应阳性：试验后24-48小时由医生看结果，局部针眼处出现毛囊炎样小红点及脓疱 凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项或以上者可诊断，但需除外其他疾病。其他与本病相关并有利于诊断的情况：关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和白塞病家族史1987年日本关于白塞病的修订标准 主要条件 ①反复口腔阿弗他溃疡 ②皮肤病变：结节红斑、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹 ③眼病变：虹膜睫状体炎、视网膜炎 ④外阴溃疡次要条件①非畸形性关节炎②副睾炎③回盲部溃疡为主的消化系统病变④血管病变⑤中度以上的神经病变 完全型白塞病： 具备以上4个主要条件为。 不完全型白塞病：具备以上3个主要条件，或具备2个主要条件和2个次要条件，或有典型眼病变并有另一主要条件或2个次要条件者。 疑的白塞病： 有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或反复出现次要症状，并有恶化倾向。 其它包括1969年 Mason和Barnes标准 、1990年O’Duffy标准、1985年Dilsen诊断标准 、陈寿坡与张孝骞标准 白塞病诊断标准的敏感性和特异性 标准名称 敏感性 特异性 含针刺试验 国际分类标准 92.3 98.2 + Dilson标准 92.3 96.4 + 日本修订标准 77.7 98.2 _ O’Duffy标准 83.0 92.7 _ Mason等标准 81.5 92.7 _白塞病主要症状及针刺试验的阳性率 症状 阳性率％ 口腔溃疡 100 皮肤损害 96.8生殖器溃疡 75 眼部损害 60 针刺试验 73.8 并非所有白塞病患者均能满足国际标准，对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分，患者的多种表现可在几年内陆续出现。 白塞病 血管白塞病的发生率为10－37％，表现为静脉阻塞、动脉阻塞、动脉瘤等。 以静脉病变多见，1％－1.5%出现动脉病变，多发生于青壮年男性，病理为动脉炎，在此基础上出现管腔狭窄，血栓形成，或动脉弹力层破坏，导致动脉扩张和动脉瘤形成。 临床研究发现动脉扩张的发生率明显大于动脉狭窄，多数为单个动脉瘤，少数可为多发性。动脉瘤主要见于主动脉，其他可见于肺动脉、髂动脉、股动脉、颅内动脉等。 白塞病白塞病累及肺主要表现为： 1. 肺血管病变：静脉血栓发生率为5％，动脉栓塞1%， 动脉瘤发生率为7％，68％为动静脉同时受累。 2.肺实质病变：咯血，主要是动脉瘤破裂或肺栓塞所致， 预后差，2年死亡率为80％。 3.反复发作的胸腔积液，导致胸膜粘连。 白塞病 胃肠型白塞病的发生率为25-50％，以消化道溃疡为主，较表浅。82.9%发生于回盲部，也可于结肠等部位。 神经白塞病的发生率为10－15％，若影响脑干，预后不佳。 白塞病还可合并白血病、MDS、心梗、肾性高血压等。 谢谢！白塞病主要症状及针刺试验的阳性率 症状 阳性率％ 口腔溃疡 100 皮肤损害 96.8生殖器溃疡 75 眼部损害 60 针刺试验 73.8白塞病 血管白塞病的发生率为10－37％，表现为静脉阻塞、动脉阻塞、动脉瘤等。 以静脉病变多见，1％－1.5%出现动脉病变，多发生于青壮年男性，病理为动脉炎，在此基础上出现管腔狭窄，血栓形成，或动脉弹力层破坏，导致动脉扩张和动脉瘤形成。 临床研究发现动脉扩张的发生率明显大于动脉狭窄，多数为单个动脉瘤，少数可为多发性。动脉瘤主要见于主动脉，其他可见于肺动脉、髂动脉、股动脉、颅内动脉等。