原发性醛固酮增多症专家共识2016wd1.pptxVIP

2016年原发性醛固酮增多症专家共识 ;原发性醛固酮增多症: 定义;原发性高血压中原醛症患病率;低血钾发生率;原发性醛固酮增多症病因分类;Bill Young, Endocrinology, 2003 ;原发性醛固酮增多症指南;筛查试验;随机醛固酮/肾素比值;;; ;;; 口服钠盐200 mmol/日（6 g/日）第三天留取24h尿醛固酮，期间注意补钾，使其维持在正常范围 结果判断：24h 尿醛固酮 10 μg （27 nmol）排除原醛症 确定原醛症： 24h 尿醛固酮 12μg （33.3 nmol）Mayo Clinic 24h 尿醛固酮 14μg （38.8 nmol）Cleveland Clinic ;生理盐水抑制试验; 试验前和口服50 mg 卡托普利后1 h或2 h 分别抽血，测PRA 、PA 和F； 正常人血醛固酮应能被抑制( 30%)； 原醛症患者仍为高PA，PRA被抑制 相对其他三项试验敏感性及特异性较低,并存在一定的假阴性 可在心功能不全、严重低钾血症及难以控制的高血压患者中进行此项检查 ;原醛症分型诊断;醛固酮瘤与特醛症鉴别方法：影像学诊断;立卧位血醛固酮浓度变化 立位时醛固酮瘤降低，特醛升高，70％双侧肾上腺增生者醛固酮浓度升高50％以上，非常好的试验，但影响因素较多 噻庚啶试验 特醛病人服8mg药后下降明显，醛固酮瘤无明显变化，实际测定时受患者基础状态影响且很多例外 地赛米松抑制试验 临床证实糖皮质激素可抑制性原醛的唯一方法：2mg×3周;;第一步：判断插管是否成功;Selectivity index;第二步：判断醛固酮来源;两侧Aldo/Cortison 比 大于4， 为优势分泌 小于2， 为均等分泌 2～4， 不均衡分泌，随访;?;原醛症分型诊断; 1. 建议年龄在20 岁以下原醛症患者,或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者, 应做基因检测以确诊或排除GRA（家族性醛固酮增多症）。 2. 对于发病年龄很轻的原醛症患者, 建议行KCNJ5 基因检测排除FH-III。;治疗;;原发性醛固酮增多症病因分类;筛查试验;生理盐水抑制试验;立卧位血醛固酮浓度变化 立位时醛固酮瘤降低，特醛升高，70％双侧肾上腺增生者醛固酮浓度升高50％以上，非常好的试验，但影响因素较多 噻庚啶试验 特醛病人服8mg药后下降明显，醛固酮瘤无明显变化，实际测定时受患者基础状态影响且很多例外 地赛米松抑制试验 临床证实糖皮质激素可抑制性原醛的唯一方法：2mg×3周;第二步：判断醛固酮来源