2021年度北京副高（神经内科学）考试考前冲刺卷新整理版.docVIP

北京副高（神经内科学）考试考前冲刺卷 本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。 严格遵守考试纪律，维护考试秩序！ 一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.Wilson病治疗的首选药物是 A.青霉胺B.锌剂C.低铜饮食D.二巯丙磺酸E.青霉素 参考答案：A 2.扭转痉挛最具特征的表现是 A.颈部扭向一侧B.以躯干为轴的扭转或螺旋样运动C.躯干过屈或过伸D.屈腕、指伸直、手臂过度旋前E.腿伸直、足内翻跖曲 参考答案：B 3.中年女性出现两侧眼睑痉挛，持续可达数分钟，甚至影响走路，并伴有口-下颌肌张力障碍，诊断最可能为 A.手足徐动症B.面肌痉挛C.僵人综合征D.Meige综合征E.肌张力障碍 参考答案：D 4.左旋多巴对下列哪种疾病的治疗效果最快最好 A.帕金森综合征B.帕金森病C.扭转痉挛D.手足徐动症E.多巴反应性肌张力障碍 参考答案：E 5.Huntington舞蹈病确诊要依靠 A.根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆，临床易于确诊B.EEG检查C.MRI检查D.基因检查E.病理检查 参考答案：D 6.男性患者，16岁，有2年多处肌肉抽搐病史，多发性发音抽动，强迫性亵渎语言，最可能的诊断是 A.扭转痉挛B.偏执性精神分裂症C.抽动秽语综合征(Tourette综合征)D.迟发性运动障碍E.职业性痉挛 参考答案：C 7.男性，45岁，4年来进行性全身不自主舞蹈样动作和智能减退，最可能的诊断为 A.肝豆状核变性B.Huntington舞蹈病C.迟发性运动障碍D.Creutzfeldt-Jakob病E.Sydenham舞蹈病 参考答案：B 8.下列关于PD震颤症状的描述正确的是 A.常在PD的后期出现，为典型的静止性震颤B.震颤节律为4～6Hz，特点是拇指与屈曲的示指呈扑翼样动作C.震颤在随意运动时减轻或停止，休息或睡眠时出现或明显，紧张时加剧D.震颤不受意识控制，当一侧肢体握拳和松拳时，可使另一侧肢体震颤明显E.少数患者，尤其是70岁以上发病的老年患者可不出现震颤 参考答案：E 9.下列哪项提示患者存在轻微肌强直 A.面具脸B.让患者运动一侧肢体，另一侧肢体的震颤更加明显C.仰卧位时，迅速撤掉枕头，患者头部下落缓慢D.双肘置于桌上，两臂及腕部肌肉尽量放松，患者腕关节与前臂约成90°屈曲E.老年PD患者关节疼痛 参考答案：C 10.提示PD诊断的症状和体征有 A.意向性震颤B.小脑症状C.慌张步态D.凝视麻痹E.失用性步态障碍 参考答案：C原发性PD的诊断：①至少具备4个典型症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个；②是否存在有支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；③CSF中高香草酸减少，对确诊早期PD和特发性震颤、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。 11.下列关于基底节结构的叙述错误的是 A.基底节是大脑皮质下的一组灰质核团B.临床上一般认为包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质C.壳核和苍白球合称豆状核D.尾状核和豆状核合称纹状体E.苍白球和壳核属于新纹状体 参考答案：E 12.下列体征在PD不常见的是 A.意向性震颤B.运动迟缓C.肌强直D.姿势步态异常E.静止性震颤 参考答案：A 13.关于DA代谢的叙述错误的是 A.脑内最重要的DA递质通路即黑质-纹状体通路B.该通路DA能神经元在黑质致密部C.正常时DA能神经元自血液摄入L-DopaD.A在细胞内经羟化酶和脱羧酶转化而来E.DA再通过黑质-纹状体通路作用于壳核和尾状核细胞 参考答案：C 14.PD患者路易小体内不含有 A.α共核蛋白B.tau蛋白C.泛素D.补体蛋白E.微管蛋白 参考答案：B 15.关于PD患者姿势步态的描述不正确的是 A.因患者四肢、躯干、颈部肌强直，而出现特殊的屈曲体姿B.患者表现为头部前倾、躯干俯屈，上肢肘、腕屈曲，前臂略外旋，下肢略为弯曲C.疾病早期表现走路时下肢拖曳，随病情进展成小步态，步伐逐渐变小变慢D.患者启动困难，行走中上肢摆动减少，转弯时躯干和头一起回转E.晚期患者表现典型的“慌张步态”，在下坡时更为突出 参考答案：B 16.下列不属于PD的症状体征是 A.写字过小征B.Myerson征(反复轻扣眉弓上缘诱发眨眼不止)C.皮脂腺分泌亢进导致脂颜，汗腺分泌亢进所致多汗D.膀胱直肠括约肌障碍E.面具脸 参考答案：D 17.下列关于PD辅助检查的叙述错误的是 A.CSF和尿中高香草酸(HVA)含量增高