嗜血细胞综合症护理查房最新优质PPT课件.ppt

嗜血细胞综合症护理查房 纲要 ◆ 一 . 概述 ◆ 二 . 病因分类 ◆ 三 . 临床表现 ◆ 四 . 现病史 ◆ 五 . 治疗 ◆ 六 . 护理 2 一 . 概述 ◆ 嗜 血细胞综合症（ HPS ） 亦称 嗜 血细胞性淋巴组织 细胞增生症 ，又称嗜 血细胞性网状细胞增生症 ， 于 1979 年首先由 Risdall 等 4 报告 , 称之为 病毒相关 性嗜血细胞综合征 (VAHS) ， 是一种多器官、多系 统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细 胞增生性疾病，其特征是 发热，肝脾肿大，全血 细胞减少。 ◆ 流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和 亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者 的死亡率约为 45 ％。 3 二 . 病因分类 ◆ 原发性和继发性 ◆ 原发性 HPS ，或称家族性 HPS ，为 常染色体 隐性遗传病 ， 发病年龄早及可能有阳性家 族史， 80 % 的患者在 2 岁以前发病 , 男、女 发病比例为 1 ∶ 1 。仅有 30 % 的家族性 HPS 在生前被确诊。 其发病和病情加剧常与 感 染 有关。 4 二 . 病因分类 ◆ 继发性 HPS 常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英 ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ 钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一旦 HPS 诊断确定，应 严格探究潜 在疾患 。 (1) 感染 : 病毒 (EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等 ) , 细菌 ( 伤寒杆菌、 大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等 ) , 支原体 , 真菌 ( 念珠菌、隐 球菌等 ) , 立克次体 , 原虫等感染 ; (2) 恶性肿瘤 : 骨髓增生异常综合征 (MDS) , 急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) , 多发性骨髓瘤 , 胸腺瘤 , 胃癌等 ; (3) 自身免疫性疾病 : 系统性红斑狼疮 , 成人 St ill 病，结节病等 ; (4) 免疫缺陷状态 : AIDS , 脾切除 , 长期应用免疫抑制治疗等 ; (5) 其他 : 坏死性淋巴结炎 , 肾切除术后 , 药物过敏，饮酒过量，慢性肾衰 竭 , 肾移植后等。 5 三 . 临床表现 ◆ 发热 ： 早期多有发热 , 热型波动而持续 , 持续性发热 , 体温峰 值38. 5 ℃,持续 7 d 以上，可自行下降 ; ◆ 肝、脾肿大 ： 肝、脾明显肿大 , 且呈进行性 ; 可出现黄疸、 腹水等 ◆ 淋巴结肿大 ： 约一半患者出现淋巴结肿大 , 甚至为巨大淋巴 结 ; ◆ 一过性皮疹 ： 约 20 % 的患者可出现一过性皮疹 , 多伴高热 , 无特异性。 ◆ 中枢神经系统症状 : 晚期多见 , 但也可发生在病程早期。表 现为兴奋 , 抽搐 , 小儿前囟饱胀 , 颈强直 , 肌张力增高或降低 , 第 VI 或第 VII 对颅神经麻痹 , 共济失调 , 偏瘫或全瘫 , 失明和意 识障碍 , 颅内压增高等。 ◆ 其他 : 可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统 症状等。 6 四 . 现病史 ◆ 患者男， 22 岁，未婚，因间断发热 2 月余，体温最高达39.0℃入院。 神清，精神差，贫血貌， BP ： 110/65mmHg,R ： 21 次 / 分， P ： 106 次 / 分。 ◆ 诊断： 嗜血细胞综合症、肺部感染、肝损伤、凝血功能异常、低蛋白 血症 ◆ 血常规： WBC1.36× 10^9/L,N0.07× 10^9/L,RBC2.40× 10^9/L,HB74g/L,PLT 98× 10^9/L ◆ 肝功能： 总胆红素 67.6umol/l ，直接胆红素 56.8umol/l ，间接胆红素 10.79umol/l ，谷丙转氨酶 172Iu/l ，白蛋白 25.1g/l, 总蛋白 49g/l ◆ 血凝四项： 凝血酶原时间 14.6sec ， APTT 时间 32.1sec, 凝血酶时间 23sec, 纤维蛋白原浓度 0.69g/l 7 五 . 治疗 ◆ 抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸 碱平衡 ◆ 输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能 ◆ E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mgd2- 3,CTX1g, 吡柔比星 50mg.d2,VCR 2mg, 甲 强龙 60mg q12h ) 8 六 . 护理 护理问题 : ◆ 感染 ◆ 高热 ◆ 营养不足 ◆ 紧张、恐惧心理 ◆ 出血倾向 ◆ 压疮危险 ◆ 静脉炎 ◆ 潜在输血反应 9 六 . 护理 ◆ 护理措施（高热护理） ◆ 加强基础护理，预防皮肤粘膜感染。保持 床单位的清洁，着清洁宽松衣服，勿留长 指甲。便后清洗肛周，预防肛周脓肿。 ◆ 加强口腔护理，漱口液漱口。 ◆ 安隔离病房，做好保护性隔离，每日房间 空气消毒，按时开窗通风，限制人员探视， 医护人员勤洗手