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血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物代谢紊乱 临床意义： ①协助Wilson病的诊断。 ②Cp也属于一种急性时相反应蛋白，在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。 转铁蛋白（TRF） 转铁蛋白(transferrin,TRF)分子量约79.5kD，电泳位置在β区带，TRF主要由肝细胞合成，半寿期为7天。 临床意义： （１）用于贫血的鉴别诊断。 （２）TRF在急性时相反应中含量往 　往降低。 （３）作为营养状态的一项指标，在营养不良及慢性肝脏疾病时下降。 C-反应蛋白（CRP） 　 在急性炎症病人血清中出现的可以结合肺炎球菌细胞壁Ｃ-多糖的蛋白质，命名为C-反应蛋白（CRP）。　 生理功能：CRP不仅结合多种细胞、真菌及原虫等体内的多糖物质，在钙离子存在下，还可以结合卵磷脂和核酸。CRP可以引发对侵入细胞的免疫调理作用和吞噬作用，结合后的复合体具有对补体系统的激活作用，表现炎症反应。 临床意义：CRP是第一个被认识的急性时相反应蛋白，作为急性时相反应一个极灵敏的指标，血浆中CRP浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿癌浸润时迅速显著增高，可达正常水平的2000倍。CRP是非特异性指标，主要用于结合临床病史监测疾病。 四、急性时相反应蛋白 　 在急性炎症性疾病如手术、创伤、心肌梗死、感染、肿瘤等，AAT、AAG、Hp、Ｃp、CRP，以及α1-抗糜蛋白酶、血红素结合蛋白、C4、C3、纤维蛋白原等，这些血浆蛋白浓度显著升高或升高；而血浆 PA、ALB、TRF则出现相应的低下。这些血浆蛋白质统称为急性时相反应蛋白（APRP），这种现象称为急性时相反应。PA、ALB、TRF一般称为负性急性时相反应蛋白。 急性时相反应蛋白升高的速度不同，CRP和α1-抗糜蛋白酶首先升高，在1２小时内AAG也升高，然后AAT、Hp、C4和纤维蛋白原升高，最后是C3和Cp升高，这些APR通常在２～５天内达到最高值。检测APR有助于对炎症进程的监测和对治疗反应的判断，尤其是检测那些升高最早和最多的蛋白质。　 第二节 氨基酸代谢紊乱 一、苯丙酮酸尿症（PKU） 是主要由苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的常染色体隐性遗传病。我国新生儿PKU发病率为1/10000～1/16000,与国外报道的数字接近。 临床表现及治疗 PKU患者有智力缺陷，其严重程度与血苯丙氨酸升高的水平和持续时间有关，可能由于苯丙氨酸与其他氨基酸竞争载体，干扰了其他氨基酸通过血-脑屏障，因氨基酸不平衡而影响了脑正常功能和发育。PKU患者还表现有毛发和皮肤色素较正常人略浅。 Ⅰ型酪氨酸血症：是由于延胡索酰乙酰乙酸酶活性降低所致，另外，对-羟苯丙酮酸氨化酶活性也有下降。 二、酪氨酸血症 Ⅱ型酪氨酸血症：由于肝脏胞浆酪氨酸转氨酶缺乏所致，血液酪氨酸水平增高，并从尿中排出。该症患者有流泪、惧光、角膜混浊、皮肤过度老化、智力发育不全等症状。 三、含硫氨基酸代谢紊乱 含硫氨基酸代谢紊乱最多见的是同型胱氨酸尿症，该症者先是同型半胱氨酸增加，随之引起同型胱氨酸增加，因此同型半胱氨酸代谢紊乱与同型胱氨酸尿症密切相关。 第三章  血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱 第一节 血浆蛋白质及其异常 （一）、血浆蛋白质的功能和分类 ①营养作用，修补组织蛋白; ②维持血浆胶体渗透压； ③作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体； ④作为PH缓冲系统的一部分； ⑤抑制组织蛋白酶； ⑥一些酶在血浆中起催化作用； ⑦代谢调控作用； ⑧参与凝血与纤维蛋白溶解； ⑨作为免疫球蛋白与补体等免疫分子，组成体液免疫防御系统。 （二）、血浆蛋白质的分类 最简单的是将血浆蛋白质分为清蛋白和球蛋白两大类，目前仍较实用的是通过乙酸纤维素薄膜电泳或琼脂糖凝胶电泳获得血浆蛋白质概貌的图谱。 电泳分类法：利用乙酸纤维素薄膜电泳将血浆蛋白质分为清蛋白和α1 、 α2 、β、γ球蛋白5个主要区带。 功能分类法 二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 （一）血清蛋白质电泳的正常组分 清蛋白 α1球蛋白 α2球蛋白 β球蛋白 γ球蛋白 用乙酸纤维素薄膜电泳测得血清各区带蛋白质的参考值为清蛋白（Alb）：57％~68％、 α1球蛋白：1.0％~5.7％、α2球蛋白：4.9％~11.2％、β球蛋白：7％~13%、γ球蛋白：9.8％~18.2％。若以g/L表示，则Alb和α1 、 α2 、β、γ球蛋白分别为35~52g/L、1.0 ~ 4.0g/L 、 4.0 ~ 8.0g/L、5.0~10.0g/L、6.0~13.0g/L。 （二）异常电泳图谱的临床意义 异常血清蛋白电泳图谱分型 在疾病情况下血清蛋白质可以出现多种变化。根据它们在电泳图谱上的异