运动神经元病的诊治与治疗.ppt

运动神经元病的诊断与治疗;*;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;牛津大学神经病学家W Bryan Matthews认为运动神经元病独具挑战性 “对于临床医师来说，在神经病学的专业实践方面最好的考验，不是能熟记运动神经元病的疑似症状的能力，而是能否继续支持诊断运动神经元病的病例，并且使患者和家属保持合理地积极的心态”;运动神经元病（MND）是不可逆的神经系统退行性疾病 对于神经科医生来说，确诊比较慎重，由此带来沉重的后果，会忽略疑似的病例 MND没有临床确诊的试验，临床工作中可以发现一些对疾病诊断具有提示价值的症状 ，如进行性单纯运动功能障碍的前提下出现频繁的肌束颤动，舌肌萎缩，骨间肌萎缩，颈肌无力，情绪变化，认知行为损害 MND临床表现各异，存在不典型的变异类型。缺乏对处理这些变异的信心，或者过于强调典型临床表现，都有可能导致MND诊断的延误，并使病情恶化，从而阻碍了及时地制定护理计划，而这对于最大程度提升MND患者的生活质量是至关重要的 ;什么是运动神经元病?;Overview of Events in the pathogenesis of ALS;ALS发病机制 ;临床特点;运动神经元疾病（MNDs）分类;临床表现;临床表现;肢体UMN受累：痉挛、肌无力和腱反射亢进 肢体LMN受累：肌束震颤、萎缩和肌无力 球部UMN受累：构音障碍，通常缓慢、费力、发音不清，带有鼻音；咽反射和下颌反射亢进 球部LMN受累：舌肌萎缩，无力和 肌束震颤；构音障碍，常有鼻音，沙哑；咳嗽无力；吞咽困难 ;疲劳和运动能力下降是常见症状 大多数患者有吞咽困难，导致体重下降和营养不良，预后差 大多数患者晚期呼吸困难，导致用力后呼吸困难、端坐呼吸、通气不足导致高碳酸血症和清晨头痛，休息时有呼吸困难者容易死亡，肺炎通常促发呼吸衰竭 ALS 为进展性疾病：50%发病后30个月死亡；20%存活5-10年 生存期短者：发病时年???大、早期呼吸肌受累和球部起病 存活期长者：发病时年龄小、肢体受累首发 预后好的亚型 连枷臂综合征、进行性脊肌萎缩、纯球麻痹型（通常65岁以上女性，口咽部肌肉局限性受累，UMN受累为主）和原发性侧索硬化;临床诊断;*;临床诊断;诊断标准（世界神经病学联盟诊断ALS的EI Escorial诊断标准修订版 ）;ALS临床诊断中肯定性水平和特征性表现;ALS不应有下列症状和体征;鉴别诊断;OTHER CAUSES OF PROGRESSIVEMOTOR-ONLY WEAKNESS; MYTHS AND LEGENDS; KEY POINTS IN DIAGNOSIS OF MND;运动神经元病与认知障碍;*;*;额颞叶变性（FTLD）;;ALS IN A WORLD OF MULTIPLE PHENOTYPES;运动神经元病与睡眠障碍;;; 神经递质和激素信号的异常 毒性蛋白(amyloid-β, tau,α-synuclein)在脑 区异常积累，特别是对下丘脑与脑干控制睡眠觉醒周期核团的损害;------特鲁多医生;ALS治疗概况;美国神经病学学会制定的ALS临床指南;饮 食;呼吸困难— 无创通气，不能自主呼吸时行气管内插管接呼吸器辅助呼吸;对症治疗;Thank You !