运动神经元病疑难病例讨论【神经内科】.ppt

疑难病例讨论;病例讨论;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;;;;;;思考问题;;运动神经元病变;四大神经退行性疾病 运动神经元病 亨廷顿氏病 老年性痴呆症 帕金森氏病 ;1、上运动神经元： 是指中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束） 其受损可导致相应的肢体肌无力、痉挛和牵张反射增强，即表现为痉挛性瘫痪。 ;2、下运动神经元： 包括颅神经运动核及颅神经、脊髓前角细胞及脊神经 是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。 损伤后产生周围性（迟缓性）瘫痪。 ;痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别;概 念;发病机制;病 因;病理-1;病理-2;分型不同，临床表现和预后不同。 肌萎缩侧索硬化（ALS）：最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损，上下运动神经元同时受损表现。 进行性脊肌萎缩症：仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。 进行性延髓麻痹 ：脑桥及延髓运动神经核受损。 原发性侧索硬化：仅锥体束受损。极少见。 ;临 床 表 现;临 床 表 现;临 床 表 现;临 床 表 现;辅 助 检 查;诊 断;鉴 别 诊 断;鉴 别 诊 断;鉴 别 诊 断;鉴 别 诊 断;治 疗;神经保护剂 抗谷氨酸药物 神经营养因子 抗氧化和自由基清除剂（依达拉奉治疗ALS） 干细胞基因治疗 利鲁唑？ （医学发展的方向 ） ;“我的整个成人时代都在与这种疾病做斗争，我并没有让它剥夺我拥有一个幸福美满家庭以及在事业上取得成功的权利。我不会过多地考虑我的疾病，我尽可能地过正常人的生活。”; 谢谢!