EBV相关性疾病（医学课件）.pptVIP

EBV相关性疾病 EBV相关性疾病 EB病毒感染率高-人群感染率＞90%（多数人表现为慢性无症状的感染） EB病毒感染后终生潜伏，不易被清除 EB病毒被成为“无处不在的成功病毒” EBV相关性疾病-发病机制 1）大多数EBV原发感染发生在婴幼儿，临床症状很少。 2）EBV感染B细胞，激活CD8+杀伤T细胞并发生反应性增生。 3）当EBV感染局限于B细胞，并且CTL功能正常时，急性发作后建立长期的潜伏感染。 EBV相关性疾病-发病机制 EBV原发感染：IM（严重IM)、HLH、XLP。 EBV感染的再激活：EBV感染的多克隆淋巴细胞增生性疾病，CAEBV。 基因突变（恶性肿瘤）：淋巴瘤、鼻咽癌、胃癌、胸腺瘤等。 EBV相关性疾病-发病机制 EBV感染不同靶细胞具有不同临床表现 感染局限于B细胞表现为IM。 感染T/NK细胞表现为HLH(CD8+)、CAEBV。 感染造血细胞表现为淋巴瘤 感染上皮细胞表现为鼻咽癌、胃癌、胸腺瘤 EBV相关性疾病-CAEBV诊断标准 1、持续或间断IM样症状（发热、肝脾大、淋巴结肿大、皮疹）。 2、异常的EB病毒抗体滴度，抗VCA和抗EA的抗体滴度升高（EB-VCA-IgG≥1：640和EA-IgG≥1：160）和/或受累组织和外周血中检测到EB病毒基因组的升高（EB病毒载量＞100）。 3、慢性疾病无法用其他疾病解释的。 4、且在疾病过程中可以出现HLH、T/NK淋巴增殖性疾病或淋巴瘤，某些病人表现为皮肤损害。 EBV相关性疾病-HLH 一组以在骨髓后其他淋巴组织器官中出现异常增多的组织细胞/巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。 临床表现主要表现为发热，肝脾显著肿大，血细胞减少，肝功能异常，凝血障碍，脂类代谢异常的一类综合征。 EBV相关性疾病-HLH病因分类 原发性：由不同的基因突变引起 家族性：已知基因缺陷、未知基因缺陷 免疫缺陷综合征相关性：XLP、格里塞 利综合征等 EBV相关性疾病-HLH病因分类 继发性 感染相关性：病毒、细菌、支原体、真菌等 肿瘤相关性：精原细胞瘤、恶性畸胎瘤等 其他病因：自身免疫性疾病（SLE、类风湿等），免疫缺陷状态（免疫抑制剂、脾切除、艾滋病等），坏死性淋巴结炎 EBV相关性疾病-HLH典型临床表现 特点：多器官受累，进行性加重 发热、肝脾肿大（脾肿大更有意义）、血细胞减少（至少两系减低，以血小板减少程度明显，白细胞减少较轻） 高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症、凝血功能障碍（APTT、PT延长） 肝功异常（转氨酶 胆红素升高 白蛋白减低） 、铁蛋白升高 、NK细胞活性减低 其他：淋巴结病、皮疹（呈一过性，常与高热并行） 、黄疸、水肿 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。**** 烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！ EBV相关性疾病-IM典型皮疹1 EBV相关性疾病-IM典型皮疹2 EBV相关性疾病-HLH典型临床表现 病理：广泛的淋巴细胞和成熟巨噬细胞浸润，有时可见噬血细胞 噬血细胞见于：肿大的肝脏、脾脏、淋巴结、骨髓、脑脊液、胸水等 EBV相关性疾病-HLH骨髓中噬血细胞 骨髓中以大颗粒淋巴细 胞为特征 可见吞噬血细胞现象 EBV相关性疾病-HLH骨髓中噬血细胞 * 早期噬血并不常见,与临床严重程度不相平行,晚期阳性率高,故需多次多部位骨穿. 25%患者确诊时可无噬血细胞. EBV相关性疾病-HLH诊断标准 发热 肝脾大 血细胞减少（外周血≥2系受累）血色素＜90g/L 血小板＜10万/mm3 中性粒＜1000/mm3 高甘油三酯血症（快速甘油三脂＞2.0mmol/L)和/或低纤维蛋白血症（FIB≤1.5g/L) EBV相关性疾病-HLH诊断标准 骨髓或脾或淋巴结出现噬血细胞现象 无恶性病证据 NK细胞活性减低或缺乏 铁蛋白≥500mg/L 可溶性CD25≥2400U/ml EBV相关性疾病-HLH诊断标准 明显的“噬血现象”并非必需 HLH的真正本质是巨噬细胞调控受损和高细胞因子血症 不要单纯依靠嗜血现象诊断HLH