白塞病（医学课件）.pptVIP

各系统受累时间(距起病)(年) 眼部 大血管 消化 神经 血液 5.7 (0.5-12) 2.3 (0-12) 3.6 ( 0.6-13) 4.2 ( 0.2-13) 4.7 (2-21) BD血液系统改变 3.7% BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS) MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。 BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) 恶性淋巴瘤 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。 BD肾脏病变 病理改变：肾小球、小管及继发性淀粉样变。 临床表现 ①无症状蛋白尿、镜下血尿； ②肾病综合症：多见于合并肾淀粉样变者； ③部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现，肾功能在短期内急剧恶化。 血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓，表现为腰痛、发热、肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。 BD肾脏损害 文献报道：BD肾损害的发生率为0%～55% 159例BD合并肾损害 淀粉样变69例 肾小球肾炎51例 肾血管病35例 间质性肾炎4例 男性是各种类型肾病发生的危险因素 Akpolat T, Akkoyunlu M, Akpolat I, et al. Renal Behcets disease: a cumulative analysis. Semin Arthritis Rheum. 2002 Apr;31(5):317-37 BD关节受累 20.4%～65.3% 男女相当 主要为四肢大关节受累， 膝关节踝关节腕关节肘关节; 症状：不适或疼痛，一般无红肿及关节畸形； 一般为亚急性或慢性过程，可反复出现。 BD基本症状——复发性口腔溃疡 最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状； 此起彼伏， 3次/年； 复发性阿弗他溃疡 舌缘、颊粘膜、唇、软腭； BD基本症状——复发性外阴溃疡 75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。 也可在会阴或肛周。 BD基本症状——皮肤表现 下肢 多形态，总 发病率在97.4%， 发生较早， 24.5%病例以 初发症状出现。 少见而比较典型损害 　　⑴Sweet病样皮肤损害：占2.41%，损害分布于头面部，颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他损害仍在反复过程中停止发作。 　⑵浅表性游走性血栓性静脉炎：在皮肤损害中只占3.38%，常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉，少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中，61%病例伴发不同程度眼底病变。经3～5年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。 3.罕见的一般性损害? 主要是多形红斑样损害，丘疹坏死性结核的损害、环状红斑样损害和类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立疾病，而基本病变与皮肤浅层血管有关。其发生较晚，发生率较低，反复发作时间多在3～5年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。 皮肤表现 针刺反应(注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p0.001) 针刺反应-——BD特异性高、病情活动 凡针刺24-48小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。 本病活动期时阳性率高于缓解期 静脉穿刺类似皮损具同等价值 BD眼病致盲率为14.58% 葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 视网膜炎 (14.3%) 结膜炎 (3.6%-12.5%) 角膜炎 (8.9%) 玻璃体混浊 (3.1%) 眼部受累 (9.38%-62.