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脉管炎诊治指南 疾病简介： 血栓闭塞性脉管炎 (Buergers disease) 简称脉管炎 (angeitides) 。是指周围 脉管 ( 中、小动脉及静脉 ) 的一种慢性持续性、 进行性的血管炎症病变， 导致血栓 形成使血管腔 闭塞(Lumenocclusion) 。在我国北方各省多见。多发于男性青壮 年。病变主要累及四肢远端的中、小动脉，伴行静脉和浅表静脉也常累及，以下 肢为主。 疾病分类： 脉管炎分虚寒型、湿热型、淤滞型和热毒型。 (1) 虚寒型初见下肢发凉、怕冷、麻木、疼痛，同时伴有疲乏感 , 局部胀紧压 迫感或足底垫物感有间歇性跛行，行走时因小腿沉困、憋胀，距离越来越短。 (2) 湿热型表现为患肢怕冷、疼痛，常为游走性。行走时下肢酸困、憋胀、 沉重乏力 ; 下肢常出现肿块或结节，红肿热痛 ; 患肢有时浮肿。 (3) 淤滞型表现为患肢怕冷，触之冰凉，疼痛呈持续性，皮肤紫红、暗红或 青紫色，脚端皮肤有淤点。 (4) 热毒型表现为患肢疼痛，白天轻夜间重，肢体局部红肿，大便干。 发病原因： 血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚，一般认为与下列因素有关： ( 一) 吸烟 (Smoking) 综合国内外资料，血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占 60～95%，因此，吸烟可能是血栓闭塞性脉管炎发病的一个重要因素，但不是唯 一的病因。 ( 二) 寒冷，潮湿，外伤 (Cold, wet, trauma) 我国血栓闭塞性脉管炎的发 病率以比较寒冷的北方为高，流行病学调查发现， 80%的血栓闭塞性脉管炎患者 发病前有受寒和受潮史 ; 部分患者有外伤史，可能这些因素引起血管痉挛和血管 内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。 ( 三) 感染，营养不良 (Infection, malnutrition) 临床观察发现，许多血 栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史， Thompson 发现血栓闭塞性脉管炎患 者的皮肤毛菌素试验阳性率为 80%，而对照组仅 20%，Craven 认为，人体对霉菌 的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发 病有关。 ( 四) 激素紊乱 (Hormone disorder) 血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性 (80 ～90%)，而且都在青壮年时期发病，有人认为，前列腺功能紊乱或前列腺液 丢失过多， 可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少， 并有 可能使周围血管舒缩功能紊乱，血栓形成从而导致本病。 ( 五) 遗传 (Genetic) 血栓闭塞性脉管炎患者中 1～5%有家族史，不少学者发 现人类白细胞抗原 (HLA) 的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。 ( 六) 血管神经调节障碍 (Nervous regulation of vascular disorders) 植 物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱，可使血管容易处于痉挛状 态，长期血管痉挛可使管壁受损，肥厚，容易形成血栓导致血管闭塞。 病理生理： 近 10余年，自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到 重视， Gulati 等发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中Ⅰ gG，IgA ，和Ⅰ gM 明 显增 加，而补体 CH50和 C3则减少，并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体 和对动脉有强烈亲合力的免疫复合物， Smoler 等在20例血栓闭塞性 脉管炎中发 现7例存在胶原抗体，而对照组无 1例存在胶原抗体， Bollinger 等和 Be