先天性心脏大血管位置和连接异常赵凤祥ok.pptVIP

四、异常MRI表现;陈旧性心肌梗死（图）;心梗并发症——室壁瘤形成;⑵ 厚薄的改变 陈旧心肌梗死时局部心肌变薄 肥厚性心肌病时心室壁增厚 ⑶ 运动的异常 心肌梗死时无运动或有反向运动 ⑷ 占位性改变 心肌肿瘤 ;肥厚型心肌病（图）;2. 心腔 ⑴ 大小的改变 不同的房室的增大 扩张性心肌病为心腔内径扩大 ⑵ 信号的改变 瓣膜狭窄、关闭不全，间隔缺损 心腔内血栓、左房黏液瘤，后者除异常信号外，形态随心动周期改变 ;左房粘液瘤（图）;左室横纹肌瘤（图）;（二）心包 1. 缺损 左??多见，为壁层缺如，心包外脂肪层局限性消失 2. 渗出 SE序列上T1WI呈低信号，血性积液呈中或高信号，T2WI均为高信号 3. 增厚、钙化 缩窄性心包炎时心包不规则增厚，并右心房、上、下腔静脉扩张 4. 新生物 心包间皮瘤时心包腔内异常信号;（三）血管 1. 管径信号的改变 主动脉瘤、附壁血栓，主动脉缩窄 2. 腔内信号的改变 瓣膜处异常信号提示反流 主动脉夹层真假腔的差异 3. 管壁改变 增厚、斑块形成;升主动脉瘤（图）;主动脉夹层（图）;第五节 先天性心脏、大血管位置和连接异常;一、镜面右位心;镜面右位心（线图）;镜面右位心（图）;镜面右位心（图）;二、左旋心和右旋心;左旋心;右旋心;三、右位主动脉弓;右位主动脉弓（线图）;右位主动脉弓（图）;右位主动脉弓（图）;先天性心脏大血管位置和连接异常赵凤祥OK;四、迷走右锁骨下动脉;左位主动脉弓异位的右锁下动脉压迫食管 ;迷走右锁骨下动脉不从无名动脉分出,而起源于主动脉弓的最后一条主要分支,当它在食管上段后方跨过时,会形成一处特殊的短而光滑的狭窄. ;CTA三围重建显示主动脉夹层，白箭头处为夹层第一裂口，黑箭头所指为迷走右锁骨下动脉。 ;DSA造影显示主动脉夹层裂口和迷走右锁骨下动脉。 ;MRA显示迷走右锁骨下动脉;第六节 先天性心脏病;一、房间隔缺损 atrial septal defect ASD;根据解剖部位分为: ?第一孔(原发孔) ?第二孔(继发孔) ?静脉窦发育缺损;【临床与病理】 卵圆孔在出生后一年左右闭合 20%~25%的成人可以不闭合，但没有左向右的分流 ASD的形成因素 第二房间孔吸收过大 第二房间隔的发育不佳;房间隔缺损血液动力学（线图）;【影像学表现】 X线: 心型：二尖瓣型心、肺动脉突出 心影： 半数以上中度以上的增大 右心房、右心室增大的程度与肺动脉高压程度呈正比 肺血：肺充血 肺门血管：增粗、3/4者有“肺门舞蹈征” 主动脉： 60%者主动脉结偏小 若增大则为ASD的反指征;房间隔缺损（图）;房间隔缺损（图）;【影像学表现】 CT、MRI：快速成像序列MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、右心房和右心室的增大，肺动脉的扩张 ;二、室间隔缺损 （ventricular septal defect,VSD）;【临床与病理】 小孔室缺2mm~8mm 中孔室缺9mm~15mm 大孔室缺在15mm~20mm ，右心室肥厚与扩张 。 双向或右向左分流，Eisenmenger综合征 胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤;室间隔缺损血液动力学（线图）;【影像学表现】 X线： 心型： 二尖瓣型心 肺动脉段突出 心影： 正常、轻或中度增大 左、右心室增大 肺动脉 高压时右心房增大 肺血：肺充血、肺门血管粗 肺动脉高压;【影像学表现】 X线： 室间隔缺损伴肺动脉高压 右室压等于或大于左室压出现右向左分流 心脏停止增大 右心室增大明显 肺动脉段突出、肺门血管粗大 周围血管小肺野变清晰 右心房增大 最终为右心衰竭;室间隔缺损（图）;室间隔缺损（图）;【影像学表现】 CT和MRI：显示VSD的形态大小，测量其面积和径线。SE脉冲序列可直接显示缺损的部位及左、右心室扩大和心室壁增厚;4周龄婴儿室间隔缺损心导管检查： －造影剂注入左室造影（红色箭头） －造影剂通过膜部的室间隔缺损进入右室(蓝色箭头）;三、动脉导管未闭 patent ductus arteriosus ,PDA;动脉导管未闭血液动力学（线图）;【影像学表现】 X线： 心型： 二尖瓣型 主动脉结突出 肺动脉段突出明显 心影： 中度以上的增大、左心室为主 肺动脉高压时右心室大 肺血：增多、肺门血管及分支血管均粗大 大血管： 90%者的主动脉结增宽，呈方形 漏斗征 主动脉弓降部呈漏斗状的膨出，降主动脉在与肺动脉交界处明显内收;【影像学表现】 心血管造影：左心室造影可见肺动脉提前显影，在主动脉与左肺动脉干之间可见动脉导管存在 CT和MRI：主动脉弓降部内下壁与左肺动脉起始段上外壁的直接连接。SE脉冲