免疫性溶血性贫血.pptVIP

;溶血病的发病机制 溶血病的症状 溶血病的诊断 溶血病的预防和治疗; 新生儿溶血病（Hemolytic Disease Newborn，HDN）是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。 其他病因： 　遗传性红细胞膜异常； 　感染引起的红细胞获得性缺陷； 　早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸。; 胎儿血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。父亲基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害。 胎母之间仅有绒毛???一层合体细胞将胎儿与母体的血管分隔开。随着胎盘不断生长和胎盘表面扩张合体细胞层变薄，小渗漏时，胎儿和母体红细胞互相进入各自血液循环中，互相免疫。 胎儿红细胞对母体免疫系统的刺激； 母体对胎儿抗体的转移。;2. 母亲IgG血型抗体的产生;造成HDN的血型抗体（IgG）;3. HDN发病机制（ABO-HDN）;影响ABO-HDN严重程度的因素;3. HDN发病机制（Rh-HDN）;*;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;*;*;*;*;*;影响Rh-HDN严重程度的因素; 水肿 黄疸 溶血 肝脾肿大 胆红素脑病（核黄疸）; 为何HDN的婴儿刚出生时黄疸接近正常，而在随后的几天内不断增高？;症 状 比 较;　　　母婴血型是否相合、母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的IgG性质的抗体、患儿红细胞是否被IgG抗体致敏，从而对新生儿溶血病进行预防诊断和治疗。 ;１.直接抗人球蛋白试验（DAT） 新生儿红细胞被IgG抗A(B)所致敏，DAT阳性。DAT强弱是区别ABO和Rh溶血病的主要标志。 新生儿的A(B)抗原密度比成人低，结合抗体亦很少，ABO-HDN呈弱阳性的混合视野外观。 Rh-HDN的DAT≥2+。;;２.游离抗体试验（IAT） （1）ABO-HDN：IgG抗A(B)抗体来自母亲，如果患儿血清中发现有与其红细胞不配合的IgG抗A(B)时，应将其血清与A、B、O试剂红细胞用间接抗人球蛋白试验加以证实。;*;*;以是否出现可以致敏新生儿红细胞的血型抗体，释放试验阳性和阴性来判定ABO-HDN;直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN;*; 妊娠前的准备工作 妊娠期内孕妇的治疗 新生儿的治疗 ;*;2.妊娠期内孕妇的治疗;光照疗法: 胆红素吸收光，以波长450～460毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大2～3倍，其疗效仅次于换血疗法。 换血疗法: 用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，降低血清胆红素浓度，防止核黄疸，防止严重缺氧以及心力衰竭。 减少在婴儿体内不相容抗体的量。;（１）新生儿换血治疗--血液要求;单纯ABO-HDN： 用新鲜O型红细胞加AB型血浆。其中O型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。 单纯Rh-HDN： Rh血型同母亲，ABO血型同婴儿。 Rh合并ABO溶血： Rh血型同母亲的新鲜O型细胞加AB血浆。;当新生儿DAT阳性时，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋白法。 当母婴ABO血型相合时，配血尽量用母亲血清代替婴儿血清进行配血。 当母婴ABO血型不相合时，配血应用婴儿细胞放散液代替血清进行配血。; ;自身免疫性溶血性贫血：体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。 抗体：温抗体(IgG)和冷抗体（IgM）。 抗红细胞自身抗体产生机制： ①病毒、药物等使红细胞膜抗原变性，刺激机体产生； ②某些微生物刺激产生，与红细胞膜抗原发生交叉反应； ③机体免疫调节功能紊乱，将红细胞膜抗原识别为非己抗原而产生抗体。 ;1.温抗体型AIHA;免疫复合物清除作用 可溶性IC ? C3b或C4b ?与血细胞CR结合 ?吞噬清除。;温抗体型AIHA－实验室检查 ;冷溶血综合征，IgM自身抗体，结合红细胞发生溶血,温度多30℃，4℃最强，直接凝集红细胞。血管内溶血。 （1）冷凝集素综合症：急性常与肺炎支原体感染有关，在少数情况下与传染性单核细胞增多症有关。常是老年人，有轻度或中等度的慢性溶血性贫血。 （2）阵发性寒冷性