全血细胞减少-的鉴别诊断（58页）.ppt

全血细胞减少的鉴别诊断 ; 全血细胞减少，临床也常称为全血象减少或三系减少，指红细胞数量或血红蛋白含量、白细胞数量及血小板数量均低于正常；即RBC300×1012/L或Hb110g/L、WBC4.0×109/L（中性粒细胞2.0×109/L）、PLT100×109/L。是一种特殊的疾病状态。;血细胞发育图;分 类;感染性疾病 伤寒、结核、病毒、严重细菌感染 免疫因素 免疫相关性全血细胞减少症 放射线损伤 急性放射病 其它 多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、骨髓转移癌;造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA。 骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS。 造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL、MM。;自身免疫异常 PNH、IRP 某种原因破坏血细胞 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素）;理论上，血常规检查结果符合三系减少的诊断标准即可确定为全血细胞减少；该疾病状态主要在于病因的诊断即各种可能引起三系减少的疾病的鉴别诊断。;全血细胞减少的鉴别诊断;急性白血病;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;;AML-M1;AML-M7;急性白血病;正常骨髓象;低增生急淋;AML POX染色阳性;骨髓增生异常综合征;2021/4/26;2021/4/26;骨髓增生异常综合征;恶性组织细胞病;恶性组织细胞病;2021/4/26;恶性组织细胞病;淋巴（肉）瘤细胞白血病;2021/4/26;淋巴（肉）瘤细胞白血病;噬血细胞综合征;2021/4/26;噬血细胞综合征;多发性骨髓瘤 ;异常浆细胞;2021/4/26;多发性骨髓瘤 ;正常人血清蛋白电泳图;临床表现：贫血、感染、出血； 体征：贫血貌、皮肤出血征等； 血象特点：多为正细胞正色素性贫血，但目前大细胞贫血表现的再障临床亦不少见；网织红细胞比例及绝对值均低； 骨髓象特点：重型再障增生低下或重度低下，三系造血细胞明显减少；非造血细胞如浆细胞、淋巴细胞以及成骨细胞等易见；非重型再障至少一个部位增生不良，既使增生活跃，淋巴细胞亦相对增多，红系增生以中晚幼红为主，巨核细胞明显减少。骨髓活检示非造血细胞如脂肪细胞增加。;2021/4/26;正常骨髓象;注意要点： 诊断再障如不能确定时应多部位包括胸骨骨髓穿刺，并行骨髓活检； 外周血二系或三系减少，骨髓巨核细胞少的患者应高度警惕再障； 须注意与低增生型的急性淋巴细胞白血病鉴别。;巨幼细胞贫血 ; 牛肉舌;2021/4/26;巨幼细胞贫血 ;急性造血功能停滞 ;2021/4/26;急性造血功能停滞 ;临床表现：贫血、出血为主要表现，可伴感染； 体征：贫血、出血征；脾大为主要特点，可伴肝脏及淋巴结的肿大； 血象特点：正细胞性贫血，网织红细胞低；可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞（幼粒幼红现象）；中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分增加； 骨髓象特点：骨穿多“干抽”（多次多部位穿刺均抽不出骨髓），且骨质异常坚硬，穿刺困难；骨髓活检示纤维组织明显增生，网硬蛋白增加而造血细胞明显减少。;2021/4/26;注意要点： 骨纤患者外周血中性粒细胞碱性磷酸酶多阳性率或积分增高； 骨纤为骨髓增生性疾病的一种主要类型，建议积极行包括JAK2V617F及BCR/ABL融合基因检测。;临床表现：多有发热，伴原发病相应表现； 体征：原发病改变； 血象特点：伤寒患者嗜酸性粒细胞减少或缺如，中性粒细胞呈“左移”（中性杆状核粒细胞增加）；多数患者有随原发病的加重血象进行下降导致全血细胞减少的过程；随原发病的好转血象逐渐好转； 骨髓象特点：增生减低或活跃，粒系“成熟受阻”，晚幼粒及杆状粒比例增加，中性粒细胞胞浆颗粒明显增多增粗，表现为“中毒”现象；少数也表现为颗粒的明显减少。;注意要点： 感染的外周血表现多为中性粒细胞比例或绝对值的增高；但应有重症感染可能也表现为全血细胞减少的意识； 外周血中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率或积分增高。;临床表现：贫血、感染及出血征； 体征：贫血征，或伴有免疫性疾病原发病改变； 血象特点：多为正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞比例正常或增高，可有幼红幼粒细胞； 骨髓象特点：多增生活跃或明显活跃，少数减低或明显减低；红