变异型亚败血症的诊断与治疗.pptVIP

变异型亚败血症的诊断与治疗;主要内容;病例描述;体格检查：T 36.8 ℃，P 64次／分，BP 110/80mmHg，R 22次/分；神清，腹部少许散在红色风团样皮疹，全身浅表淋巴结未及肿大，咽充血，扁桃体I度肿大，未见脓点，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波；腹肌软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，未触及包块，墨菲氏征阴性，腹部叩呈鼓音，肝、脾、肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常；无气过水声，腹部未闻及血管???音；双下肢无水肿。颈软无抵抗，四肢肌力肌张力正常，Babinski征等病理反射未引出。;间断多天血液细胞检查：;;2021/5/7;检查结果显示白细胞、中性粒细胞一直居高不下啊;那么问题来了：;肾、肝、子宫的B超检查：;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;胸部CT、X光检查：;各项生化检查：;血清检查：;类风湿因子：阴性 红斑狼疮抗核抗体等检测：未见异常 风疹病毒抗体阳性 ;住院后初步治疗：予以美洛西林舒巴坦治疗三天，患者仍反复发热，每天一至两个发热高峰，发作时全身关节酸痛，四肢无力，有畏寒，无抽搐；经布洛芬退热处理后，患者感觉无其余异常不适。 ;全院会诊（副院长、ICU主任、内科主任）；考虑感染性疾病，不排除耐药性金黄色葡萄球菌感染，予以用美罗培南+阿奇霉素（第二疗程）加强抗感染治疗，但患者仍反复发热，伴有畏寒，予以地塞米松5mg静推后持续24小时无发热 ;患者治疗效果仍欠佳，予以骨髓穿刺、涂片检查：中性粒细胞增多，呈现中毒颗粒，未见幼稚细胞等，考虑感染为主;为进一步排除淋巴瘤：拟全身PET-CT扫描：脾稍大，功能亢进；其余各器官、系统未见明显异常。 ;全部检查排除明显感染灶，那是什么原因导致患儿反复发热，外周血象异常呢？;这究竟是什么病？;变异型亚败血症;概述：变应型亚败血症又叫成人斯蒂尔病，本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。男女均可发病，常见于儿童。 ;发病机制： 1）.感染有关：前期感染，如风疹病毒、流感病毒、链球菌等感染 2）.免疫激惹状态：细胞免疫异常、免疫复合物增加、淋巴结肿大及骨髓粒细胞增生 ;临床表现： 1.发热：呈驰张热，多39-40℃以上，偶见稽留热，发热1-2周后可自行消退，热退后如常人，间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月，有的甚至数年。 2.皮疹：几乎所有的患者都会出现皮疹，常随发热出现，可呈现一过性，皮疹为多形性。皮疹和发热是本病最突出的表现。;3.关节症状：表现为关节压痛，一般无明显骨质破坏；发作时疼痛加剧，可自行缓解。 4.淋巴结肿大：半数有淋巴结肿大 5.其他表现：咽痛常见，偶见心包炎、胸膜炎 ;实验室检查：白细胞总数增高，一般在10-20×10*9/L ，甚至可高达50×10*9/L；分类中性粒细胞增多、核左移；骨髓检查显示粒细胞增生，有毒性颗粒，表现为感染骨髓象；ESR明显增快；各项血清免疫学检查均无特异性，血培养、类风湿因子均阴性。 ;Cush诊断标准必备条件： 1.发热＞或=39 ℃以上 2.关节痛或者关节炎 3.类风湿因子〈1：80 4.抗核抗体〈1：100 另需具备以下任何2项： 1.血白细胞》15×10*9/L 2.皮疹 3.胸膜炎或心包炎 4.肝大或脾大或淋巴结肿大;日本标准则在诊断原则中明确提出，需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其它风湿病方可诊断，本病的诊断是建立在排除其它疾病基础上的。本病的误诊率较高，应该反复多次检查，即使已经诊断此病，仍应该在治疗过程中密切观察，发现确切证据时，及时纠正诊断。;该疾病的常规治疗 1、糖皮质激素：最有效的药物，控制病情，待CRP正常后开始减量，以最小维持量使用3-6个月。常用泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者需用大剂量激素（泼尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基泼尼松龙冲击治疗，通常剂量500-1000mg/次