IgA肾病的诊治进展课件.ppt

小 结 ? IgAN 是一种常见病，终末期肾衰竭常见病因 ? 发病机制尚未阐明，临床表现多样 ? 现有的病理分级系统不够完善 ? 治疗需根据临床表现、病理改变、肾功能状态和 肾脏体积综合考虑，制定合理治疗方案 ? 注意跟踪随访 - 64 思考题 1 、 IgA 肾病的常见临床分型 2 、 IgA 肾病的治疗原则 - 65 系膜增生型 - 32 弥漫系膜增生及系膜插入 - 33 新月体 - 34 IgA 在系膜区沉积（ +++ ） - 35 电子致密物在系膜区沉积 - 36 IgA 肾病的牛津分型 系膜细胞增殖 in > or <50% of glomeruli 毛细血管内细胞增殖 – present/absent (E 0/1) 节段肾小球硬化 – present/absent 小管萎缩 / 间质纤维化 – 0-25%, 26-50%, >50% In addition: 小球数量 毛细血管内增殖 - % 细胞 / 纤维新月体 - % 坏死 - % 全球硬化 - % - (M 0/1/2/3) (S 0/1) (T 0/1/2) 37 Glomerular “pattern”: ? 定义及病因 ? 流行病学及发病机制 ? 临床表现及分型 ? 诊断与鉴别诊断 ? 病理分型及积分系统 ? 治疗 ? 预后 - 38 治疗 IgA 肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA 肾病病理改变多样、病情轻重不一， 迄今尚无统一、特效的治疗方案 迄今没有 RCT 研究比较不同疗法 - 39 ? ? ? 常用 IgAN 治疗药物 药物 机制 适应症 用法 毒副作用 维生素 E 抗氧化 轻度、早期 IgAN GFR>60 400 – 800 IU/day 鼻出血 ACEI/AR B 甲强龙 + 扁桃体切 除 ACE 抑制、 GFR>30 阻断 免疫抑制 中度肾损 GFR 30 – 59 不一 甲强龙 30mg-1g/d 咳嗽，低血压 Cushing 样综合 征，出血，手术 并发症 甲强龙 + 免 疫抑制剂 鱼油 免疫抑制 中度肾损 GFR 30 – 59 GFR >60 不一 Cushing 样综合 征，骨髓抑制 鼻出血 抗炎 不一 - MMF 免疫抑制 中度肾损 蛋白尿 >2 g/d 600mg/m 2 bid ， 最大剂量因人而定 骨髓抑制 , 肝损 40 控制血压 最大限度抑制 RAS, 严格控制血压： 125/75mmHg – BP<129/70mmHg 三年内肾功能稳定 BP>125/75mmHg 三年内 GFR 下降 13ml/min/y – ACEI 通过降压、减少尿蛋白保护肾功能 - JASN,2003;14:1578 41 Lancet,2003;361:117 ACEI 与 ARB 联合治疗 ? 许多非 IgA 肾病的临床试验证实 ACEI 与 ARB 联合使用可增加降低尿蛋白的效果。 ? 对于 ACEI 与 ARB 联合使用是否有更好的肾 脏保护作用或减少终点事件，目前仍存在 争议。 – ONTARGET 研究： ACEI+ARB 能更大程度减少 尿蛋白，但无肾脏保护作用，反而增加副作用 - 42 ONTARGET: 到达终点的百分率 - 43 Lancet. 2008 ;372(9638):547-53 激素治疗 ? 经严格控制血压和最大限度抑制 RAS 后蛋 白尿仍持续 >1g/d 的患者 ? 病理损伤较重者（细胞增生、新月体等） - AJKD,2003;41:972 JASN, 2004;15:157~163 44 Nephrology,2004;9:177 激素减少蛋白尿、稳定肾功能 ? 激素组：隔日口服泼尼松 0.5mg/ kg × 6 m , 第 1 、 3 、 5 个月初分别给予甲泼尼龙 1g/d × 3d ? 对照组：支持治疗 - JASN, 2004;15:157~163 45 环磷酰胺 ? 保护高危 IgAN 患者的肾功能 CTX 1.5mg/Kg/d*3m 后 , Aza 1.5mg/Kg/d+ 甲强龙（诱 导期 40mg/d ，维持期 10mg/d ）随访 2y —— JASN,2002;13:142 ? RCT: 非高危 IgAN 患者，疗效不肯定 ? 除新月体 IgAN ，其他 IgAN 患者， CTX 疗效不肯定 - 46 霉酚酸酯 ? 用药时间短，尚无循征医学证据支持 MMF 用于 IgAN 的 治疗 ? 有研究证实 MMF 可减少尿蛋白，但总体疗效不肯定 ? 需要更大样本的临床多中心随机对照实验进一步验证 - NDT,2005;20:2139 47 鱼油及维生素 E ? W-3 多聚不饱和脂肪酸 ? 对 Ig